目前分類:醫療保健 (458)

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談到COPD全名為Chronic Obstructive Pulmonary Disease中文為慢性阻塞性肺病。COPD的發生,主要病患在年青時開始吸菸,到了40歲以後開始出現症狀。據全世界統計顯示,40歲以後,發生COPD病患,占全人口的10%

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貝賽特氏症(Behcet's disease)口腔內反覆發性口腔潰瘍(Aphthous ulcer、皮膚症狀、眼睛症狀、外陰部潰瘍等反覆發作,治療困難的疾病。

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  Still病原來是小兒疾病,在19世紀後期,由George Still醫師,首先提出報告。因此,病名使用發現者名字命名。後來,有一位醫師發現成人也會發生Still病,因此加上成人Still(Adult Still's diseaseASD)

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脊椎關節炎(Spondyloarthritis)以下簡為SpA。這是體軸關節(axial joint),也就是脊椎與關節(  Sacroiliac joint的關節發生炎症。

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 談到風濕性多肌痛(Polymyalgia rheumatic:PMR),簡稱為PMR

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  談到日本嬰幼兒,為甚麼要接種BCG卡介苗:Bacillus Calmette-Guérin,簡稱為BCG)。日本曾經有過罹患結核病很多的年代。因此BCG4歲以前接種。到了學童及成人,結核菌素試驗Tuberculin test陰性病患,要追加接種BCG

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1800年代,有病患罹患上肢及下肢圓形濕疹,而且不易治癒,形狀如同法國5 franc硬幣大小濕疹。在Classics in Clinical Dermatology書上記載,為幣狀濕疹(Nummular Dermatitis),從此,出現幣狀濕疹這個名稱。

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首先談到高齡者癲癇(Epilepsy的特徵,與失智症(Dementia)很難分辨。癲癇的基本形態主要為部分發作。多數為顳葉(Temporal Lobe)癲癇。會出現感覺性幻覺、視覺性幻覺或幻聽等症狀,還有恐怖障礙、意識變容,也就是會發生症候學的特徵。一般臨床醫師,把它當著失智症,要分清楚,此點可說很困難的地方。

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  腎上腺受到傷害後,引起腎上腺機能不全Adrenal insufficiency),最早有愛迪生發現,故稱為愛迪生氏病Addison's disease)。其發生原因,從前為結核病多見,現為自體免疫引起的多見。如果自體免疫疾病,還是女性罹患率較高,男性雖然罹患率不高,但有一部分有結核病引起。腎上腺罹患結核病後,會出現鈣化。病灶看起來老舊,但有的做切片檢查,其中還有急性期病患,可以檢查出,結核菌病患也有。

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 最初有關IgG4疾病研究,是從自體免疫性胰臟炎Autoimmune pancreatitis AIP) 開始。從前誤認為腫瘤形成胰臟炎,也就是慢性胰臟炎把它當著胰臟癌而開刀的情形也有。將腫瘤形成胰臟炎,做病理檢查,有特殊病理變化,同時使用類固醇治療,病情好轉。1995年,日本提出自體免疫性胰臟炎。

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 首先談到,對於免疫檢查點反應的,有PD1 PD-L1

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 血管炎Vasculitis)也稱血管炎症候群Vasculitis syndrome)。由於自體免疫性病態,導政血管壁或其周圍組纖,發生一群的疾病,同時發生血管擴張、阻塞及破壞。使得血管支配領域及器官,發生機能障礙。

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談到修格蘭氏症候群 Sjögren's syndrome),主要是引起眼睛與口腔乾燥及多彩的各器官症狀,同時其經過為全身性慢性自體免疫性疾病。1933年,根據瑞典眼科醫師修格蘭氏先生的論文。本病好發於中年以後婦女。日本目前有數萬名病患,沒有診斷出來病患,可能更多。

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 本病的發生,主要是肌肉引起發炎,為多發生肌炎Polymyositis與皮膚肌炎Dermatomyositis)為共同病態,會發生肌力低下。尤其靠近身體的肌肉,發生問題,因此,慢慢出現,不易把東西提起來,或者,不易上下樓梯等症狀出現。
  也就是症狀不明顯,因為病患多為高齡者,本來行為較遲鈍,運動量也不多,而不易發現。會發生吞嚥機能障礙,因此,反復發生誤嚥性肺炎,而被發現。
皮膚肌炎的發生率,在5~9歲發生最高峰,其後多發生肌炎與皮膚肌炎在50歲左右發生第二次高峰。

本病患不易發現,常在健康檢查時,檢查轉氨酶Transaminase天冬氨酸氨基轉移酶(Aspartate transaminaseAST、丙氨酸氨基轉移酶 Alanine transaminaseALTs)而懷疑本病。。

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首先談到硬皮症Scleroderma)的流行病學、預後及診療的現況。
  硬皮症為膠原病一種,在日本,被分類為[難病],也就是治療困難疾病。
目前在日本有3萬病患,如果沒有發現病患,加上輕度病患,可能病患還會更多。多數膠原病,經治療後,預後都改善很多,唯獨硬皮症,沒有明顯改善,這是其代表。
  病患以女性占多數,男女比為19,發病年齡最高峰為50歲年代。停經後女性占多數,全身性紅斑狼瘡(SLE),年青女性占多數,可能與女性荷爾蒙有關。但是硬皮症是停經後才發病,與女性荷爾蒙的關係不大。
  談到硬皮症發病率,全世界都差不多。日本人皮膚硬化的程度比歐美人輕,但間質性肺疾病的肺纖維化程度較嚴重。
  談到診斷,本病的特徵為皮膚及內臟各器官的纖維化及末梢循環障礙,如
雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon),受到寒冷或緊張刺激,手指頭發白,

隨時間,轉變為紫色,然後轉變為紅色,這就是雷諾氏現象,也是初發症狀,最多見。最先出現雷諾氏現象,其後出現手指腫脹,不久就發生手指硬化,至體幹硬化。早期手指腫脹,就不能帶戒指,當硬化擴及手背及手腕,握手就會發生困難。發病初期,以浮腫為中心,經 一段時間後,皮膚轉變為硬化局面,高峰期過後,皮膚開始萎縮,而變軟。在這經過,如果久一點,色素沉著點,會出現斑狀色素,如同鹽和胡椒粉外觀(Salt and pepper like appearance)。
  談到本病的分類,有重症度分類及病型分類。
病型分類為視皮膚硬化範圍,分為瀰漫性皮膚硬化型及局部性皮膚硬化型。手指硬化開始,擴及肘及膝,甚至軀幹,稱為瀰漫性皮膚硬化型。瀰漫性皮膚硬化型的病例較易發生纖維化病變間質性肺炎 腎機能障礙及腎危機(Scleroderma renal crisisSRC),導致突發性惡性高血壓與急性腎衰竭。
  局部型病患,如手指硬化20年,沒有其它病變的也有。但也有手指硬化10年後,合併有肺動脈性肺高血壓。因此,手指硬化輕症病患,還要追蹤觀察。
  從皮膚硬化範圍分類,加上自體抗體分類,可以分得更詳細。
日本健保,規定能測定自體抗體共有3種:
1. 抗著絲點抗體(Anticentromere antibody)陽性病患,多數皮膚硬化,為局限性皮膚硬化型。
2. 瀰漫性皮膚硬化型抗拓樸異構酶I Topoisomerase I ),或者Scl-70抗體及 RNA polymerase聚合酶)Ⅲ抗體,此2種,會高頻率發生陽性。
  2瀰漫性皮膚硬化型有關自抗體,與臨床症狀,有很大不同。抗拓樸異構酶I Topoisomerase I )抗體陽性病例,多數會引起間質性肺炎及接著惡化,而RNA polymerase聚合酶)Ⅲ抗體陽性病例,發生腎機能障礙及腎危機(Scleroderma renal crisisSRC) 的可能性很高。
  談到診斷,可使雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)問診及皮膚硬化具體所見,就可下診斷。影像診斷,使可觀察肺臟障礙的嚴重度。而硬化症容易發生障礎的肺臟,可使用高解析度CT檢查;做臟檢查,可使用超音波及MRI;消化道,可以使用顯影檢查,如此,可做適當評估。
  談到治療,在膠原病中,皮膚硬化型的預後不良。主要是使用類固醇治療效果不明顯。本病的病態為纖維化及血管重塑為中心。產生膠原蛋白(Collagen)的膠原纖維的 纖維細胞Fibroblast),如何抑制纖維細胞為重點。從前治療為對症療法,最近病態分析,相當進步,引起纖維細胞活化因素逐漸瞭解,同時可檢查出,有關細胞及液性因子,對此等為標的,各種標的療法已研發出來,不久就可引用到臨床。 
  其它要注意,病患的日常生活,不要受涼,注意保暖,同時對所有病患要戒煙,否則對心臟和肺臟有害無益。雖然現在有新藥不斷推出,但是此類新藥,對惡化病患,效果不明顯,因此,要早期發現早期治療。
  早期發現本病重點有3種:
1.雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon),發現有助早期診斷。發病在50歲年代婦,易把它當成更能期障礙。重要的,手指顏色變化及正確問診,對診斷幫助很大。可利用手機拍下手指顏色變化,帶來門診給醫師參考,如此,可以正確評估。
2.帶戒指,有時脫不下或帶不上,要注意,可能手指有腫脹。
3.如果有膠原病患,要檢查抗核抗體,如果陽性,可進一步測定上述3種抗核抗體,做為參考。因此,雷諾氏現象手指腫脹及抗核抗體,為早期診斷硬皮症的秘訣。
 
 
關鍵字:硬皮症
 
 
 
 
 
 

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談到在冬天,有很多小兒會罹患感染症,何種情況要做快速检查(Quick check)。例如確定診斷後,醫師會開治療藥之前,有懷疑,可能有罹患流感,例如 流感(Influenza) 、鏈球菌(Streptococcus黴漿菌(Mycoplasma,為確定診斷為,所做檢查。罹患感染力很強病毒,如呼吸道融合病毒(Respiratory syncytial virusRSvirus輪狀病毒(Rotavirus諾羅病毒( Norovirus),懷疑有病毒性胃腸炎,而須住院治療,為防止院內感染所做檢查。另外,. 發熱遷延性,而做不必要抽血,或避免投予抗生素,所做檢查。例如腺病毒(Adenovirus 人類間質肺炎病毒(Human metapneumovirus) 感染所做檢查。因為腺病毒感染經過情形,如同細菌感染的經過情形,為避免投予不必要抗生素,而做檢查。 

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首先談到自體炎症性疾病Autoinflammatory disease)與自體免疫性疾病Autoimmune disease有何不同。

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高齡者常發生眩暈(dizziness)及搖晃(shake)。談到高齡者的眩暈,可分為團團地轉與不團團地轉眩暈。對高齡者,問病患會不會有團團地轉眩暈,常會回答,會團團地轉眩暈。意外,也有高齡者,分不清團團地轉眩暈。重點要把眩暈分為回轉性與不回轉眩暈,同樣重要。但是從前高齡者,主訴為有典型良性陣發性頭位眩暈,如同坐船眩暈,這種情形,很難分為回轉性與不回轉眩暈。不如把眩暈,分為眩暈及搖晃,而且有甚麼誘因,使其發作,可能會更好瞭解。因此在這種情況下,如果病患眩暈明顯與就寢及起床有關,就可認為回轉眩暈;如果原因不明,可認為非回轉眩暈。

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苯酮尿症(Phenylketonuria)為先天性代謝異常症,是一種體染色體隱性遺傳疾病,可以100%發生,通常做新生兒大型篩選時被發現。

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  談到慢性腎臟病(Chronic kidney diseaseCKD),要注意,即使GFR正常,如果蛋白尿為陽性,將來可能進行到惡化,使eGFR ,是estimated Glomerular filtration rate(估算的腎絲球過濾率)低下的可能。不要僅注意eGFR,同時還要注意有無尿蛋白,對嚴重度判定,還是有時需要。當然顯性蛋白,蛋白尿的嚴重度,也很重要。對於糖尿病,有無徵量白蛋白(Albumin),早期診斷很重要。對於糖尿病病患,如果早期出現微量白蛋白,就要積極治療。因此,不僅注意eGFR,同時,要注意有無徵量白蛋白及顯性蛋白,加以治療CKD才是重要。

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