首先談到主動脈,主動脈的血管有三層構造,最內一層為內膜,如果發生裂縫,於是血液流入中層,這就會形成主動脈剝離主動脈夾層剝離 Dissecting aneurysm of the aorta ),主動脈離發生後會慢慢擴張,於是有的病患會發生劇痛,而這種劇痛會移動。

從病型的分類,是從主動脈瘤離的位置加以分類,如果離的位置是在心臟出口的上行大動脈為A型,如果不在上行大動脈的離為B型。因為A型是發生在心臟的出口,因此很可能發生冠狀動脈離,或者發生心臟心包填塞(Cardiac tamponade等是非常危險。又分為急性期與慢性期,發病在二星期以內稱為急性期,在急性期大部分病患,約有9成的病患有胸部劇痛,但有少數並沒有強烈的症狀,約有5%有失神,或者腦血管障礙的症狀為初發症狀。

診斷方面在急性期發作時,會突然發生劇痛,這是最主要的症狀,但疼痛也有許多種,如果是很嚴重的劇痛,而且會移動,如血管要剝離的疼痛,同時其疼痛部位有背部的中部到腹部都會感受到一種剝離的疼痛。

如果有上述情形首先要考慮的是主動脈瘤離,然後再做進一步的檢查。

如果是單純的胸痛,照一張X光片或做個心電圖也就可以,但是主動脈瘤離還要做CT的檢查。

    通常發生主動脈瘤離以男性較多,而多發生在60歲以上的男性。通常血管脆弱或者罹患結締組織疾病的病患會罹患本疾病,後者以馬凡氏症候群Marfan syndrom)患者最具代表性。

3040歲左右也可能發生本疾患。因此如果病患有持續的,會轉移的疼痛,而且沿著動脈血管的疼痛,如果做了心電圖或照一張胸部X光片,並沒有太大的變化那就要做CT造影的檢查,就可以發現主動脈內腔離。

    談到治療,如果離發生在心臟的出口部位,經2-3天後大概有7成的病患會死亡,因此一定要緊急手術;如果不在心臟出口的離,也就是B型的離,那就要治療血壓2-4週的保守療法。通常住院治療2-4週後,要每半年或者一年再做一次CT的檢查。關於主動脈瘤的檢查,如果在胸部不要超過3 cm,在腹部不要超過 2 cm一般不會發生立即的危險。但是一旦有了動脈瘤,血管就會變得脆弱,若超過5 cm有可能破裂,那就要刀治療。通常在心臟的出口處,也就是A型主動脈離,那就要緊急手術,也就是置換人造血管,換句語說由A離改為B離。如果B離,只要血管瘤不是很大,那就是置換人造血管即可。對於血管的病變,最近也有裝置支架(Stent)治療,尤其對真性主動脈瘤的治療有效的報告,但對離性的動脈瘤,現在原則上不使用。因為罹患主動脈瘤後,會對其分支發生影響,因此檢查血管時還要檢查流向大腦的血管,以及流入腹腔的血管。因為初次發生症狀時,不僅是疼痛的症狀,約5%病患會發生大腦梗塞而發生昏迷,需要腦外科的手術,如果是腹腔的血管發生離時,會發生反覆性的腹痛。流向腎臟的血流發生離會發生腎臟衰竭,因此如有此類病患,一定用CT底檢查,以確定其部位,這是基本原則。

    談到預後,對於A離病患的手術是一種高難度的手術,手術後在日本還是有15-20%的死亡率。B離病患,雖然可以使用保守療法,住院治療2-4週後就可出院,但經過5-10年後有一半的病患,其動脈瘤會膨脹到5 cm,最後還是要手術治療。

    對於大型醫院要診斷本疾患並不難,但如果是小診所那就要注意:通常血管比較大的人容易發生,如果血管擴張到5 cm,每年會發生5%離,因此一旦發現胸部X光片,有血管擴張的情形,那就要推薦做CT檢查。或者年青人有馬凡氏症Marfan syndrom),或者懷疑年青人在體型上有馬凡氏症(Marfan syndrom)者應推薦做CT檢查。另外一種情形是兩手臂的血壓會有明顯的差別,因為無症狀的離的病患約有一成,因而發生左右手臂的血壓差,那就得推薦做CT檢查。總之要仔細追蹤過去病史,注意兩手臂的血壓差及胸部X光片,就可能得到早期的診斷。

 

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