Mikulicz`s disease與全身性IgG4關聯疾病 @ 阿水

Mikulicz`s disease中文翻成良性淋巴上皮創傷。談到IgG4關聯疾病，一般人可說很少聽到這樣的醫學名詞，這是由日本信州大學的濱野教授，於2001年報告自體免疫性疾病的胰臟炎時所提到。原來以無痛性黃疸發病的自體免疫性疾病的胰臟炎，雖然醫界知道這個疾病，但不易與胰臟癌鑑別，因此把病患開刀，結果沒有發現胰臟癌，却只有胰臟腫大。後來發現本疾患的胰臟有：漿細胞（plasma cell）增加、淋巴球增加的特徵，而且自體免疫性胰臟炎的病患，有很多是免疫球蛋白增加，將免疫球蛋白分析，結果發現IgG4增加很多。談到免疫球蛋白有IgG、A、M、D、 E，5種。在IgG又分為IgG1到 IgG4 的亞型。其中IgG4的含量最少，僅有6%以下。如果發生IgG4關聯疾病，在血清中的IgG4也會增加很多，因產生IgG4的漿細胞已在各器官增加。日本於2010年開始在化驗室檢查IgG4，以鑑別胰臟癌時，日本的健保可給付。日本最先報告的是自體免疫性胰臟炎，接著有許多報告被提出，如膽管炎、淚腺與唾液腺腫大的Mikulicz`s disease、後腹腔纖維化（Retroperitoneal Fibrosis）、肺的病變、肺肝乳房的炎症性偽腫瘤症，其它還有腦下垂體的炎症、肥厚性硬膜炎( hypertrophic cranial pachymeningitis ,HCP)、炎症性的大動脈瘤，肝臟及甲狀腺的疾病及前列腺的炎症，可以說我們身上的各種器官都會得病。主要就是會產生IgG4的漿細胞增加，對各器官造成腫瘤的病變、肥厚的病變。而這種病變，當發現本疾患時，可能已有複數的器官受到障礙，但最常見的還是胰臟，有時複數的器官同時發作，有時分開發作，可以說多病變的疾病。

談到治療，使用皮質類固醇，普通劑量，1日，Prednisolon 30 mg，數週後就能奏效，而其它的癌症或者惡性淋巴腫就沒有這種情形，這就是IgG4關聯疾病的特徵。

談到Mikulicz`s disease是在19世紀後半由來Johann von Mikulicz-Radecki

提出的報告，與Sjögren syndrome同樣久遠的歷史，但是當時並不知道其發生原因。當時Mikulicz描述這個疾病為對稱性的淚腺、耳下腺、及顎下腺腫脹的男性病例。以後凡是對稱性的腫脹的疾病統稱為Mikulicz`s disease。雖然Sjögren syndrome也會有淚腺和唾液腺的障礙，但並沒有明顯的腫脹，而是乾燥比較明顯。因此Mikulicz`s disease與Sjögren syndrome是否是同一個疾病，一直有爭論，直到1953年美國有名的病理學者Morgan和Castleman分析Mikulicz`s disease。彼等認為Mikulicz`s disease與Sjögren syndrome在臨床上和病理上並沒有辨法分清，Mikulicz`s disease是Sjögren syndrome中的一部分疾病，從那時起，在歐美很少使用Mikulicz`s disease。但是日本一直在使用Mikulicz`s disease，因為日本的耳鼻喉科認為Mikulicz`s disease與Sjögren syndrome在臨床的症狀有不同的地方，曾在這方面提出報告，直到發現IgG4時問題才獲得解決。