紅斑性狼瘡(Systemic lupus erythematosusSLE)的發生率全世界任何國家都差不多,台灣地區紅斑性狼瘡的流行病學分析研究,台灣地區每年的SLE新增病例數約在900-1400人之間。而日本的發生率大約是每年5~7萬人。當初在30年前日本剛訂出診斷紅斑性狼瘡的準則時,由於年輕人容易診斷,所以比起從前診斷紅斑性狼瘡的比例略為增加,但現在的發生率,已每年都差不多,並沒有明顯的增加。日本的診斷紅斑性狼瘡的準則自發佈後,於1997年略為修改過,以後再也沒有修改過。

    自從1950年發現血清診斷、血液診斷都作為SLE的一般檢查,在這過程中有稍為修改檢查方法,但基本的檢查方法並未改變。病患的性別和年齡主要以妊娠可能的女性最多,其中也有小兒及老年人。因此,若罹患本病,想要懷孕,會有些困難。但是如果能按標準治療,則妊娠、生孩子、工作、日常生活等都有可能和一般健康人一樣。

談到SLE病患來看診,因為如類風濕性關節炎,有關節炎、關節痛,約有三分之一的病患是如此,其它發熱、發疹有三分之一的病患,那麼在健康檢查時被發現有貧血、尿蛋白呈陽性也有三分之一的病患。其他的病患有關節痛或關節腫脹,很像類風濕性關節炎,小關節如手指頭的關節腫脹。但與類風濕性關節炎不同的是SLE的關節痛2~3天後會移位,類風濕性關節炎比較固定。但是發病初期兩者很難區別。在症狀方面,有的病患只有發燒,因發燒而加以檢查,結果白血球反而減少,尿蛋白呈陽性,抗核抗體呈陽性,在一般的檢驗室都可檢查,不能稱為不明熱。因此,膠原病的代表雖然是SLE,而有發燒,很容易被誤解為不明熱,但現在要檢驗出SLE已不是太難的事。談到出疹的部位,通常是在顏面,但是指甲的周圍有紅腫,這一點也要注意。通常經日光照射後發疹的部位會惡化。在檢查尿液時,可以發現鏡檢的血尿,並不是眼睛看到的血尿。在血液檢查方面通常有血小板、紅血球、白血球都在減少的現象,但減少就只是稍為減少,還不致於引起出血。血小板通常會降到10萬以下,如果是這樣,要考慮罹患SLE的可能。談到抗核抗體,據統計有95%以上為陽性。還有要檢查的抗體,也可作為參考的有DNA抗體、Sm抗體、RNP抗體。這種檢查在一般的醫療機構都可檢查。在日本被送到專科醫院進一步檢查,並不是檢查不出本疾患,而是檢查出來SLE,因主治醫師沒有把握,再轉介到專科醫院檢查。

    談到專科醫師處理本疾需要緊急處理的情況僅是SLE的一小部分,如意識障礙、腦血管障礙、痙攣等,這種病例並不多,另外腿部有浮腫,有尿蛋白等都需要緊急處理。其處理就是3日內使用大量的皮質類固醇,然後再慢慢減少劑量。除了緊急病患外,在一般的SLE病患,按一般的檢查後就進入治療的階段。如果是尿蛋白呈陽性通常要做腎臟生檢renal biopsy),除此之外,並沒有特殊的檢查。檢查出罹患本病,治療主要是靠皮質類固醇,通常使用初期劑量一個月後,症狀會慢慢改善,然後經好幾個月的時間來減少劑量,最後使用維持劑量好幾年。減少皮質類固醇的劑量的目的就是要減少其副作用,但目前的方法是再加上免疫抑制劑是主流。目前使用的免疫抑制有: cyclophosphamide monohydrate,商品名: Endoxontacrolimus,商品名Prograf等常以治療SLE時使用皮質類固醇減少劑量時與類固醇合併使用。使用皮質類固醇後容易發生骨質疏鬆症和糖尿病,此點要注意。最近對於類風濕性關節炎有新的治療,SLE雖然也有類似的新療法,但是效果沒有那麼好。因為新的方法是抑制細胞激素(cytocaine),在類風濕性關節炎有少數幾種細胞激素很活化,但是SLE並沒有如同類風濕性關節炎那麼明顯,因是此治療效果就不一樣。不過現在對治療SLE的預後普遍良好。


 

 

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