從前在歐美把本疾患訂於進行性全身性硬化症(Progressive Systemic Sclerosis; PSS),但目前稱為硬皮症比較多,因為進行性的情形並不多見,因此就把PSS中的P消去,現簡稱為Systemic SclerosisSSc

本疾患有其特徵,好發於女性,無論是在日本也好,或是在歐美也好,大概是每1萬人中會有 1人發病,因此發病的病例並不多見。從前的預後,能夠活到10年的約有6~8成,但壽命普遍不長。即使是PSS的病患,到目前還是沒有完美的治療方法,但是自從免疫抑制療法逐漸應用到臨床上後,再加上硬皮症早期就能被診斷出來後,改善了預後。

據歐美的統計報告顯示,此病好發於女性,男女之比大概是16,日本東京女子醫大的統計數字顯示,男女之比是110,女性壓到性的多。通常好發於剛停經後的女性。病患常訴苦,是否更年期障礙,總感覺得有點冰冷。在這種情形下要做鑑別診斷有時就會有困難。有一點要注意的就是年青女性,甚至10歲左右的女性還是會得本疾患。談到人種方面,日本人和白人的發生頻率並沒有甚麼差別,但是黑人一旦發生後就會變成很嚴重,這種原因還不十分清楚。很可能黑人移到北美較寒冷的地方就會變成症狀較嚴重,因此與環境的改變,或較寒冷的地方症狀可能會變得比較嚴重。硬皮症的主要症狀就是會感覺手冰冷,全身的血液循環不好,因此,居住在溫暖的地方,通常不會重視這樣的疾病,可能與人種的差別有關,與先天的或遺傳的Genetic)沒有多大關係。 

談到臨床症狀,有95%雷諾氏症候(Raynand症狀),這種症狀有時病患不容易表現症狀簡單地說,病患的手有冰冷的感覺,手發白,即使用手互相摩擦,也不會轉變為紅潤好像蠟人館的蠟像,這時醫師開始注意很可能罹患本疾患。本疾患的特微就是,手腳的血管會特收縮,手腳會發白,然後血管會擴張,手腳才會紅潤。

    談到初期皮膚的硬化症狀,一般病患不容易發現此類症狀。在臨床上分為瀰漫性(diffuse type)及局部性(local type),皮膚增厚和纖維化為特徵。病患的主訴有時會:「皮膚有點硬,全身緊縮的感覺」,但這種病例並不多。在臨床上常見的是局部性,而瀰漫性少見,因此要早期診斷有時會有困難。因此在初發症狀,常常把它當類風濕性關節炎,本病患常訴苦,關節痛。但經醫師檢查,並不是關節,而是皮膚繃緊,在這種情形下,本病患常到骨科看診,如果骨科醫師能注意到皮膚是最好。

    在看診時有時病患很少訴苦皮膚的症狀,但是如果會提到有很像雷諾氏症候,那就要檢查抗核抗體。如果是硬皮症,約有98%為陽性,一旦檢出抗核抗體陽性,宜轉介到膠原病專科醫師處。談到硬皮症分為瀰漫性及局部性,在臨床症狀有明顯的不同。瀰漫性的硬皮症內臟病變比較多見,尤其是會引起間質性肺病變,肺臟變硬,導致病患不容易呼吸,這是最可怕的,而且其合併症的發生機率很高。相反的局部性的硬皮症發生內臟病變的發生機率很少,因此,一旦發現有瀰漫性的硬皮症,即刻轉介到專科醫師處接受治療。

    談到治療,在美國曾試用特異的治療,但都沒有得到好的效果,目前日本所使用的除皮質類固醇外,還有免疫抑制療法。藥物為治療惡性淋巴腫的Cyclophosphamide;商名Endoxon,此類藥物,以每個月一次做大量療法,持續使用數月,即脈衝療法(Pulse therapy),這種療法可以抑制間質性肺病變的進行。日本的這種治療,病患的感覺有好轉,因此還是採用本療法。雖然皮膚硬化並不會立刻發生致命的危險,但是手指彎曲,膝蓋彎曲會使得生活品質不好。因此當初就應該使用免疫抑制療法,可以防止手指彎曲和膝蓋彎曲,病患也較喜歡這樣的做法。

    談到本疾患,最近日本的統計資料顯示,本疾患有稍為增加。很可能是現代人電視看得比較多,而電視上會經常介紹手腳發麻或談到雷諾氏症候,一旦有類似症狀,病患就會來看診。因此日本的病患增加,可能是傳播媒體的醫藥介紹,人們的醫學知識增加,可以早期發現有關,其實並不是本疾患真的增加。

    本疾患最好與類風濕性關節炎做鑑別診斷,通常硬皮症的臨床症狀與類風濕性關節炎的臨床症狀很相似,有手指疼痛,手指彎曲,而且還有腫脹,因此病患常到骨科看診,而骨科醫師比較注意骨骼,忽略皮膚,經治療一段時間後才注意到治療關節沒有明顯的效果,才開始注意皮膚,然後轉到硬皮症專科醫師處診治,因此骨科醫師在看診關節炎的病患時能夠同時注意到病患的皮膚,能夠早期發現,早期轉診是最好的。





 

arrow
arrow
    全站熱搜

    阿水 發表在 痞客邦 留言(1) 人氣()