通常發生肌炎( Myositis)的時候,因為病患的免疫系統會攻擊肌肉組織,而發生肌肉減弱為主要症狀。如果是發生皮膚肌炎(Dermatomyositis)就會另外發生皮膚的症狀。如果皮膚的症狀明顯時,就會到皮膚科看診。如果皮膚症狀幾乎沒有,但肌肉的虛弱情形比較明顯時,病患就會到神經內科看診。因為它是一種膠原病,因此有關節痛、發熱、倦怠等症狀,病患就會到膠原病內科看診的情形比較多。總之,本疾患因肌肉功能低下,會出現各種症狀。此類病患因有各種的症狀,故看診的科別也因而不同。

    談到診斷,對初次發病的病患,要住院治療。住院後檢查肌炎的嚴重度、各肌肉的力量、血液檢查、MRI、肌電圖檢查,必要時做肌生檢。檢驗時通常CPK Creatine phosphokinase)升高,其中有些醛縮酶 Aldolase)或肌紅蛋白(Myoglobin)其中的一種升高的也有。驗血主要是檢查血液沈降率( ESR)C反應蛋白(CRP),但此類檢查並不是很敏感。做MRI的檢查可以看到肌肉組織內的浮腫,使用STIR法,就會成為高信號,但運動後也會出現同樣情形,因此不能做為診斷的最後依據。

    MRI的檢查對本疾患是比較新的檢查方法,但是日本的診斷準則,並沒有把MRI的檢查納入,那是因為日本的診斷準則建立在20年前,所以沒有把MRI的檢查納入,今後應將MRI的檢查納入本疾患的檢查。本疾患在日本人的特徵是在上眼瞼出現'heliotrope rash'疹,或在關節伸展側有Gottron徵候,角質増殖或皮膚萎縮,除此之外, 多數在脂漏部位會出現皮疹。這種情形在日本以外的國家,並沒有這樣的看法。也許這是日本人罹患本病的特徵,有的病患在一般診所被診斷為脂漏性濕疹,經轉介到專科醫院,進一步檢查是多發性肌炎與皮膚肌炎,因此發現有脂漏性濕疹要注意有可能是罹患本疾患。發生脂漏性濕疹的部位通常在鼻唇溝之間發生較多見。

    本疾患容易合併癌症,尤其是50歲以上的男性,一旦發現有本疾患時,要住院詳細檢查,至於容易發生那一種癌,現還不十分清楚。目前如果發現有脂漏性濕疹,最好能夠進一步抽血檢查肌酸激酶(Creatine kinase,CK),有時看起來是脂漏性濕疹,測定肌酸激酶後如發現本疾患,同時還可能有癌症也潛伏在裏頭。

    談到本疾患的肺病變,有間質性肺炎。如果有間質性肺炎、惡性腫瘤及皮膚肌炎,尤其是急性期或亞急性期目前還沒有研究出很有效的治療方法。目前日本所做的就是「試行錯誤」(trial and error)的方法。首先使用高劑量的皮質類固醇,其次加上述Tacrolimus或者Cyclosporine A的Calcineurin阻礙藥等藥物合併使用才能改善預後。在日本有的醫院還加上代謝拮抗劑的Cyclophosphamide,如此可以增加拯救病人的機會。

    本疾患的發生是由於自體免疫,產生對肌肉的抗體,而引起肌肉發炎。而這種抗體有抗Jo-1抗體,這是比較有名的抗體,其它還有抗CADM-125抗體、抗Mi-2抗體、抗P155/145抗體等多種。使用這些抗體就可檢查出本疾患。目前使用的就是抗Jo-1抗體檢查,將來抽血檢查可能可以檢查其它的抗體。

    目前的標準的治療就是投予高劑量的皮質類固醇,如果無效,再改用免疫抑制劑。最近新的免疫抑制劑不斷推出,如果考慮到皮質類固醇用到人體上有那麼多副作用,有人考慮不使用高劑量的皮質類固醇,再加入比較安全的免疫抑制劑的治療方法可能比較安全。目前治療本疾患使用的Predonisolone每公斤體重使用1 mg,使用1~2個月為典型的治療方法。問題是Predonisolone的一種副作用就是類固醇肌症。如果一開始肌力比較弱的病患應該住院治療,經治療後,有的病例會發生類固醇肌症,使肌肉更加虛弱,那就是要解決的問題。

  目前還有人使用生物製造,但試用結果,並沒有明顯的效果,但是早期的免疫球蛋白,在美國大量使用於治療後,有效的報告。因此本疾患的治療有必要皮膚科、膠原病內科、及精神內科的合作。在日本有肌炎討論會(Workshop)的組織,今後對本疾患的診斷與治療會有長足的進步。

 

 

arrow
arrow
    全站熱搜

    阿水 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()