本疾患首先由土耳其的醫師Hulusi Behcet1937年描寫,其實很早以前,在中國和韓國就有這種疾病,稱「狐惑病」,描寫由狐狸迷惑的疾病。早期中醫所稱狐惑病就是現在我們稱呼的貝歇氏症。

      主要症狀為口腔中發生口腔性潰瘍(Aphthous ulcer),口腔內感覺很痛,也就是我們俗稱的「嘴破」,而且反覆發作,除此之外在外陰部發生潰瘍,在臉部發生化膿性的青春痘,也就是類毛囊炎皮疹,或者結節性紅斑等的皮膚症狀。最怕的就是眼睛的葡萄膜發炎,而發生視力降低,但過一段時間又會恢復,如此反覆發作後就會失明。在30年前,日本的醫界對罹患貝歇氏症的患者通常不會直接告訴病患,因本疾患會引起失明。本疾患在土耳其或絲路一帶的百姓容易罹患,同時日本人也容易罹患,因此曾稱為絲路病。其容易發生的原因,據最近的研究報告,病患多具有白血球的血液型 HLA Class 1 抗原,有HLA-B51型。在歐美此類白血球血型少見,但是歐洲比起美國,還是比較多,那是因為地中海的人有一部份移民到歐洲有關。

    日本在昭和48年(1973年)調查罹患本疾患的有1 5000人,當時就訂為「特定疾患」第1號貝歇氏症,屬於「難病」。日本的貝歇氏症從那時起都一直在增加,但最近的統計資料顯示開始減少。日本貝歇氏症減少的原因,可能是口腔衛生的進步有關,也就是飯後刷牙,另外一個原因是日本人比較喜歡喝茶,而土耳其及歐美人士喜歡喝含糖的飲料,因此蛀牙的病例比較多。另外容易得貝歇氏症的一個原因就是與遺傳有關,如有HLA-B51HLA-A26基因的人較容易罹患本疾患。目前日本、土耳其以及韓國聯合研究,做基因組的分析(Genome-wide association studies ;GWAS),其結果刊登在《自然遺傳學》(Nature Genetics)期刊,從其分析結果認為除了HLA-B51HLA-A26以外,還有IL-23 IL-10受體,即與細胞激素有關的基因的多態性有關,但是此類與細胞激素有關的基因如何發生疾病,目前還不十分清楚。

    另外貝歇氏症的病患與口腔衛生有關,例如容易蛀牙、扁桃腺炎或拔牙過後,容易引起症狀惡化,因此有人認為與鏈球菌有關。其實不僅鏈球菌,其它的細菌,以及外傷等都可引起過敏,導致貝歇氏症的病患惡化。

    談到診斷,可按日本「厚生勞動省」所建立的診斷準則作為參考:有下列主要4症狀,口腔性潰瘍、皮膚症狀、外陰部潰瘍、葡萄膜炎,其它還有副睪丸炎、關節炎、神經病變、血管病變以及腸道病變,都可作為診斷的參考。

  談到治療,從前是使用colchicine或皮質類固醇,目前最進步的治療是使用Infliximab為抗TNFα抗體,對貝歇氏症的眼疾特別有效,使用Infliximab對貝歇氏症的眼疾可以降低到10%以下,在沒有使用Infliximab治療前,眼疾的合併症高到80%。Infliximab不單對貝歇氏症有效,對類風濕性關節炎也很有效。

    大部份的貝歇氏症在罹患10年以上後,慢慢的症狀會減輕,但發病初期很可能眼睛、關節、皮膚的症狀比較嚴重,經10年後只剩下口腔發炎或皮膚症狀。但是有一部份病患會轉變為慢性進行型神經貝歇氏症,如果到這種地步,不好好治療就會變成「廢人」,但大部份還是會好轉,估計有10%會惡化,還是不能掉以輕心。

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