談全身性疾病與肺病變 @ 阿水

首先談到身體與肺臟的關係，肺臟是維持生命必需的氣體交換的器官，進入肺泡的空氣，與在肺泡中流動的毛細血管血液中發生氣體交換。從肺臟的血液會流入全身的組織或器官後回到心臟，因此所有的血液都會通過肺臟。也就是這個緣故，肺臟是容易受到全身疾病影響的器官。換句話說，血液各種變化都會影響肺臟。

茲舉例加以說明，發生在下肢或骨盆的深部靜脈血栓，游離的血栓會流到肺臟，形成肺動脈阻塞。當肺以外器官或組織發生惡性腫瘤，同時有血管浸潤時，會隨著血流轉移到肺臟，造成一種病灶。全身性疾病中血液的炎症性細胞激素Cytocaine、 Chemocain、Chemical mediators 或自體抗體，有害代謝產物活化的白血球等都會造成肺病變。因此肺臟是反應全身狀況的一部鏡子。

對於全身性疾病影響肺臟的代表性疾病為膠原病。膠原病是一種自體免疫性疾病，自體抗體會對細胞或組織成份發生反應，對肺臟形成各種的症狀及病態。其中包括間質性肺炎、胸膜炎、肺高血壓、肺泡出血等。此類病變都會影響預後，因此診斷是很重要。

膠原病有好幾種，引起間質性肺炎的有類風濕性關節炎、多發性肌炎、皮膚肌炎及硬皮症等，發生肺泡出血的情形比較少見。又膠原病的種類不同，對肺部的病變也有不同的反應。

談到間質性肺炎，就是肺的間質，也就是肺泡與肺泡之間的部位發生炎症，引起纖維化而增厚，會影響氣體交換。間質性肺炎有幾種組織型態，尤其膠原病多見的為非特異性間質性肺炎（Nonspecific interstitial pneumonia：NSIP），其次就是常見型間質性肺炎（usual interstitial pneumonia：UIP），視膠原病的種類的不同，其出現的頻率也不同。另外膠原病的種類與間質性肺炎的嚴重度有關。尤其是肌病變少見的皮肌炎(Dermatomyositis：DM)也稱皮肌炎皮膚與肌肉病變（Amyopathic：DM），病情會急速進行導致預後不良。類風濕性關節炎引起間質性肺炎的頻率較高，如果類風濕性關節炎引起的UIP比起其它膠原病引起的UIP，其預後更不良。

有一點要注意的就是治療類風濕性關節炎的ANCA（Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies）drug 的Methotrexate也會引起間質性肺炎，如果這時疏忽，延遲治療，預後不良。因此在使用Methotrexate時要定期的照X光，或CT（Computed tomography）及間質性肺炎的活動性標記，如血清KL-6的測定，是非常重要的。另一個問題是類風濕性關節炎也可引起間質性肺炎，治療關節炎的藥物也可引起間質性肺炎，這種情形，臨床醫師實在難分辨。

除了膠原病，其次就是類肉瘤病（Srcoidosis）， ANCA有關的血管炎。這種ANCA就是抗中性粒細胞抗體。Sarcoidosis對各器官發生非乾酪性的類上皮細胞肉芽腫的原因不明的全身性疾病，除了肺以外其它眼睛、皮膚、心臟、全身器官會發生各種病變。肺臟的初期病變，稱為BHL（Bilateral Hilar Lymphadenopathy）的兩側的肺門淋巴腺腫脹為其特徵，如果病情繼續進行，可能發生纖維化。本疾患的初期並沒有明顯的症狀，就有靠胸部X光片診斷。

其次談到ANCA有關血管炎，又分為C-ANCA、P- ANCA 2種，當C-ANCA升高時會發生韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis）；當P- ANCA升高時，使用顯微鏡才能見到的多發性血管炎及過敏性肉芽腫性血管炎，此類疾患可以引起肺病變。韋格納肉芽腫在肺臟形成結節，又發生多發性及單發性空洞，其它還可引起肺泡出血、胸水貯留、肺門縱隔腔淋巴腺腫大。剛才提到的肺結節合併有空洞，從影像很難鑑別診斷肺癌或肺結核，有顯微鏡的多發性血管炎，同樣可引起肺泡出血或間質性肺炎。過敏性肉芽腫性血管炎時，會先出現支氣管性氣喘或過敏性鼻炎後末梢的嗜伊紅球增多症，再加上發熱及體重減輕的症狀出現。在肺病變有肺泡出血、間質性肺炎、嗜伊紅球肺炎、胸內膜炎為其特徵。

談到診斷，如果已知道罹患膠原病，對全身疾病的診斷也做了，這時診斷肺病變是比較容易。作全身疾病診斷的篩檢時，或者是追蹤檢查時，要常把肺病變的觀念銘記在心裡做胸部X光檢查或CT檢查，如此可以在臨床症狀未出現前，早期診斷出肺病變。如果對此類病患並沒有做定期檢查，肺病變突然出現時，那就得從病患的呼吸道症狀獲得診斷。但是病患出現症狀時通常已變得很嚴重，因此，醫師在看診時，要格外小心，問出病患平時有無咳嗽，或勞動時的呼吸困難。

其次談到COPD（Chronic obstructive pulmonary disease），也稱香煙病，看來好像是肺的疾病，但最近認為那是一種全身性疾病。COPD是一種慢性阻塞性肺病，從前則分開來稱為肺氣腫，或慢性支氣管炎，但現在則兩者合併稱為COPD。COPD的發生原因主要是吸煙引起，支氣管至肺泡發生炎症，發生肺泡壁的破壞，及支氣管的重塑（Remodeling ）為其特微。COPD的炎症，不僅在肺部，還波及到胸部，引起體重減輕、肌力低下，同時發生心血管疾病，骨質疏鬆、消化性潰瘍及抑憂鬱等全身性合併症。COPD的病患全世界都在增加，全世界死因的第四位。日本曾經估計COPD的病患約為20萬人，但2001年流行病學調查，40歲以上的人罹患COPD約有530萬人。但專家認為很多COPD的病患還沒有被診斷出來。目前的情形是COPD的病患初期，缺乏自覺症狀，因此還在繼續吸煙，等到呼吸功能高度低下時，才去看病，而被診斷為COPD，這種情形很多。