首先談到間質性肺炎的定義,以肺臟來說,間質就是肺胞與肺胞之間的意思,在發病初期,是從間質開始發炎,但一般在臨床上所見到的病情比這個更嚴重。基本上間質性肺炎會造成肺萎縮的疾病,並發生結構上的變化,嚴重時形成蜂巢肺。

    其發生原因有二種,一種是知道其發生原因,另一種是不知道其發生原因,知道其發生原因的有肺症,如石棉肺(Asbestos lung)或珪肺。藥物也是引起間質性肺炎的一種,還有膠原病引起的類風濕性關節炎或修格連氏症候群(Sjögren syndrome)合併的間質性肺炎。另一方面特發性的間質性肺炎(Idiopathic Pulmonary Fibrosis: IPF),至今還是原因不明。在日本的統計,每10萬人中罹患的病患有10-20人。但是有一部份沒有被查出的病患,老年人增加,本疾病也會增加,實際人數比上述統計的還要多。

  談到特發性的間質性肺炎的分類,日本和和歐美的分類曾經不同。於2000年美國及歐洲的呼吸道醫學會共同製作發表聲明( Consensus Statement),因此病名始獲得統一。其中在特發性間質性肺炎中共有7種,發生最多的就是IPFIdiopathic pulmonary fibrosis),預後也最差,臨床上形成最有問題的疾病。

  談到臨床症狀,通常發生呼吸道症狀比較多見,主要是咳嗽及呼吸困難。本病患的咳嗽會持續一段時間後就開始出現勞動時的呼吸困難,接著就是上坡時會出現呼吸困難,以後病情變得嚴重時,稍為動一下就會喘,最後就到醫院看病。

  檢查可使用CTComputed tomography的影像診斷,不僅可以獲得診斷,還可推測本疾患的型態。一般醫師在診斷時,聽診時在病患的背側可聽到細囉音(fine crackles)或者Velcro rales連續、高調的爆裂音,這是其特徵),這時可能要進一步檢查。一般來看內科問診時都會先照一張胸部X光片,如有間質性肺炎時,會呈現網狀陰影,或者毛玻璃的陰影,如果肺部有萎縮,那就得照CT

  如果病情繼續進行,進一步要做肺功能檢查,本疾患的基本病態就是肺臟會萎縮,因此肺活量降低發生拘束障礙。輕度時肺功能不會下降,但一氧化碳擴散能力DLco)一開始就會下降。另外在安靜時並沒有低氧血症,在這種情形下,在平地稍為走路,就會引起血中氧飽和度的下降。

  治療並沒有完全確立,日本呼吸學會曾提出「間質性肺炎的診斷與治療入門」,簡述間質性肺炎的現況是如此,作為參考。實際治療時,以皮質類固醇為中心,但也可分為容易治療與不易治療兩種,其判斷需要外科的生檢,以決定病理組織的病型,始決定治療可能是比較好。因病型,治療的方針也多少不同,如剛才提到的特發性肺纖維症,如果病情已進行,單靠皮質類固醇的治療是不夠,還得加上免疫抑制劑。在2年前推出抗纖維化藥物Pirfenidone,本劑並不是特效藥,只使用於間質性肺炎,治療時多一種選擇,目前僅有日本在使用。使用皮質類固醇與免疫抑制劑的適當時間,常使臨床醫師困惑。如果發現有間質性肺炎,不要馬上使用皮質類固醇,因為有的病患經過幾年並沒有甚麼變化,這種情形首先要觀察其經過情形。有的病患經半年或1年變化很快,初診時走路進來診間,1年後不僅不能走路,還趟在家裡做氧氣療法。因此有的病患也不能看得太輕鬆,有的病患病情進行得很快,那就得使用皮質類固醇及免疫抑制劑。

    談到間質性肺炎的急速惡化,這種情形日本人比較多,大約經1-2週就開始惡化,可能是感冒或病毒感染為導火線而引發。同時此類病患多數病情已進行到某一程度,有的病患已在使用皮質類固醇,如果這時不小心停止皮質類固醇,那很可能使得病情惡化。急性惡化的死亡率約有7-8成,因此要很快使用皮質類固醇的脈衝療法(Pulse therapy,同時加上免疫抑制劑,或試用能吸著EndotoxinPMX(immobilized polymyxin-B fiber ) column等治療。雖然治療有許多種,但對於特發性肺纖維症,日本也好,國外也好,經治療後僅能維持3年多的壽命,這是有待加強研究。雖然目前有新藥推出,但還不是很理想。如果繼續惡化,最後就有選擇肺臟移植,這方面日本做得不多,但美國做了很多。 

 

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