阿水

談到多系統萎縮症(Multiple system atrophy：MSA)指的是主要表現為小腦失調的橄欖體橋腦小腦萎縮（Olivopontocerebellar atrophy：OPCA），主要表現為錐體外路系（Extrapyramidal system）功能障礙的紋狀體黑質變性(Striatonigral degeneration：SND)，主要表現為自主神經功能障礙的Shy-Drager症候群(Shy-Drager syndrome：SDS)。這3種的神經變性疾病，在其經過的過程中，症狀會有重疊的表現，同時這3種疾病會有共同的大腦的病理學的特徵，最近被認為同一系統的疾病，故稱為多系統萎縮症。

   從前指的這3種疾病包括，橄欖體、橋腦、小腦、紋狀體、黑質及自主神經配合在一起，而臨床表現各有不同。

但是後來發現，這是根本就是原因不明的神經變性疾病，治療就會發生困難，而且本疾患會經過數年至10年左右而結束生命。本疾患與普通的神經變性疾患不同的就是發生猝死的比例很高。發生猝死的原因是，在吸氣時兩側聲帶的外轉運動，發生障礙因而發生氣管狹窄，引起中樞性的呼氣障礙。聲帶的外轉運動，其目的就是擴大聲門，使得呼吸能夠暢通。如果是要發聲、咳嗽、吞嚥時兩側的聲帶會合在一起，尤其是吞嚥時兩側聲帶會緊密的合在一起，使食物不至流入氣管。因此如果兩側的聲帶，發生外轉運動的障礙，就會沒有辦法呼吸。病患發生猝死的病例會因而增加。

據日本磯崎教授的研究後發現，在MSA病患中，延髓的疑核的運動神經元疾病（Motor Neuron Disease簡稱M.N.D.），聲帶要外轉唯一的肌肉後輪狀披裂肌，因運動神經原發生選擇性的萎縮，後輪狀披裂肌也跟隨萎縮有關。例外，如果本疾患惡化時，甲狀披裂肌在吸氣不應當活動，但會同時發生活動，使得聲門閉鎖得更加緊。

另外也發生自主神經的障礙，因此引起胃或下消化道的蠕動減弱，隨著引起胃食道逆流，胃酸經食道至咽喉，將刺激喉頭蓋的受體，導致中樞性無呼吸、喉頭痙攣，喉頭的奇異性運動，發生吸氣時，聲門發生閉鎖，這個可能是發生猝死的原因。

當兩側的聲帶惡化後，晚上睡覺時就會發生牛嗚樣的打鼾，聽過一次後，終身難忘。如果病情繼續惡化，白天病患就會感受到呼吸困難，同時勞動時會有吸氣性的喘嗚。

談到治療，在發病初期，病患僅在夜間有吸氣性喘嗚，或者有打鼾，其他身體狀況還算不錯，如果做氣管切開，反而會降低日常生活活動功能量表(Activity of daily living：ADL)，而病患也不喜歡這樣的治療。這時候使用連續式正壓呼吸輔助 (Contimuous Positive Airway Pressure：CPAP)的口罩式的陽壓換氣有效。如果 呼吸中樞發生障礙，不容易換氣時，要使用正壓機械換氣輔助（Bilevel Positive Airway Pressure：BiPAP）。這種治療對睡眠時無呼吸症候群（Sleep apnea syndrome）也可使用的治療。其次對胃食道逆流要使用PPI（Proton pump inhibitor）治療，或使用消化道蠕動改善藥。如此處方，對有的病患可改善吸氣性喘嗚，使呼吸較輕鬆。

如果使用上述治療無效，病患還有吸氣性喘嗚或呼吸困難，就要轉到外科手術治療，使用氣管切開術，以確保氣管暢通。使用切開術，並不是會發生發聲的問題，而是要使用氣管插管（Tracheal cannula），病患可能會發生起立性低血壓、錐體外路系症狀、胃食道逆流等使ADL降低，同時可能發生吞嚥困難。這種情況，單使用氣管插管還不夠，宜使用氣囊氣管插管(Cuffed tracheal tube)。因此單純的氣管切開，對吞嚥反而造成負面的影響。同時引起吞嚥障礙發生惡化，ADL也降低。如此腔內的吸引次數也會增加，引起肺炎的危險因素也增加，造成病患和家屬的負擔。因切開氣管，本來就有自主神經障礙的病患，會使得便秘和胃食道逆流更加嚴重。

在這種情況下不僅有聲帶的外轉障礙引起的氣管狹窄，發聲障礙，做單純的氣管切開不如做單純的氣管切開加上防止誤嚥的手術，可保持ADL，如此做可能犧牲發聲。做了防止誤嚥的手術，同時可以防止肺炎的發病或惡化，同時氣管內吸引的次數也會減少。這種手術就是在容易發生誤嚥部位的下方，做永久的氣孔，如此做後誤嚥不再發生，胃口會改善，同時可保持ADL。

多系統萎縮症如其名，不僅是氣管的問題，還有神經失調的問題、錐體外路系的障礙、神經因性膀胱、吞嚥障礙及各種障礙發生在全身，其中要處理又重要的是呼吸與營養的照顧最重要。不僅要做到單純的氣管切開，還要做到，不再發生吞嚥障礙及胃食道逆流，如此病患才可安心到回到家或療養院。

剛才提到的防止誤嚥的手術後會造成不能呼吸，因此在其下方還要把氣管切開，造成皮膚與氣管粘膜縫合，成為永久氣孔，如此容易呼吸，同時可以定期換插管，有時可不用插管。因此本病患使用這樣的手術很重要。

日本的健保於2010年，對耳鼻喉科，做「喉頭氣管分離術」付費，因此有了MSA病患宜轉介到耳鼻喉科檢查。