談日本心尖球囊症候群 @ 阿水

談日本心尖球囊症候群（Takotsubo Cardiomyopathy）是最初在日本發現，然後向全世界提出報告。曾經在阪神、淡路大震災時病患有增加。但這次東日本大震災並沒有增加此類病患，僅有數例的報告，比日本醫界想像的還少，應該至少還有數百位才對，但並沒有這種情形發生。這種心尖球囊症候群，在美國心臟協會稱為壓力性心肌症(Takotsubo Cardiomyopathy)。但是否壓力引起，有待商榷。因為東日本大震災並沒有增加很多病患。

從心尖球囊症候群的病患，聽病患的發生經過，固然有很多是壓力為導火線，尤其是女子是與情緒的壓力，男子與身體的壓力有關。因此總是認為把本疾患與壓力有關。但是從眾多的病患研究，會發現並不是所有病患的發生都與壓力有關。

罹患本疾患，女性比男性多，尤其高齡的女性多見，女與男的比為7：1。這是甚麼原因，還不十分清楚。有人認為，發生的病例多為停經後的女性，可能與女性荷爾蒙有關，但還沒有證實。在年青女性方面，還發生心因性的食慾不振。

本疾患典型的病例，在心尖部，像氣球一樣膨脹，心基部發生錢包樣收縮，這種情形會繼續下去。典型的病例會發生胸痛，但也會發生呼吸衰竭病例，也有無症狀發作的病例。心電圖的經過情形，心室造影的結果和超音波的結果，都很相似，經過一段時間後會恢復正常。

其次談到心電圖的變化，ST升高會持續，有時要送進心導管檢查室時，病患的ST又恢復正常。與缺血性心臟病的ST升高比起心碎症候群的ST升高，時間比較長。另一種是鏡像變化，ST升高的反對側的誘導，會下降，但心尖球囊症候群並沒有看到這種情形發生。可能是缺血性心臟病的ST升高的發生機轉，與心尖球囊症候群的ST升高的機轉會不一樣。

當發生心肌梗塞時，會升高Troponin、 CK (Creatine kinase)、心肌的逸脫酵素，都可能升高。例如「血清之逸脫酵素有(CRK,GOT,GPT,LDH)」。但是心尖球囊症候群僅有微量的增加。主要原因是心尖球囊症候群的心尖部，不動的關係。

談到診斷，因為急性發作，有原因不明的，在左心室的心尖部位，像氣球一樣膨脹，左心室形成章魚罐形態(Takotsubo，這是日語，章魚罐)。心尖部有數週至1個月內會恢復正常。通常左心室會發生收縮異常，但有的也會發生右室收縮異常。

大前年，北美及歐洲使用MRI做過大規模的研究，兩心室發生心尖球囊症候群有43%，發生頻率很高。本疾患發作時要做超音波，同時要做冠狀動脈造影，但是指引指出心臟幾乎停止的狀況下做導管造影，可能危險性比較高，最好能夠等到恢復期再做。

其次談到心臟的基部在動，但心尖不動，其原因有一假說：基部與心尖對Catercholamin的感受性不一樣，但未能證明。另一個問題是，心臟有動的部位與不動的部位，而且不動的部位，在一個月後會恢復正常，其原因還是沒有辨法說明清楚。將心肌做生檢，發現心肌完好（Intact），相反的不完好可能就會發生心臟不跳動。有點像心肌靜止( Myocardial stunning ) ，等於氣絕心肌。本來是缺血後的心肌，一時的不動，定義為氣絕心肌，因此一定要證明有缺血心肌。最初發現本疾病的佐藤先生，認為冠狀動脈並沒有發生病變，很可能是三支冠狀動脈發生痙攣所致。但以後做各種試驗，誘發冠狀動脈痙攣，並沒有出現心尖球囊症候群。

　　多數本疾患，經1個月後會自然治癒，因此多數病例預後良好。有5%的病患有肺水腫或超音波心臟有破裂，有致死的可能。其餘住院後仔細觀察，不作任何治療。

　　心電圖也會正常化，但那要經過一段時間。最初心電圖的變化是ST波段升高，當ST波段恢復正常時，會發生深的T波的陰性化，QT波段的延長。這種變化要經過數年。也有極特殊病例，R波消失，變成波Q，這種病例可能會發生對應的心肌變化，預後也不好。