阿水

 間質性肺炎（Interstitial pneumonia）的分類為異質集團（ Hetero Group），為很複雜的分類。其中還有，原因不明，為特發生間質性肺炎，此病最多。另有續發生的，與環境因素有關，例如過敏性肺炎，吸入石棉（Asbestos）有關的肺塵，還有合併有膠原病的間質性肺炎。

  談到間質性肺炎發病部位，是在肺的深部有肺泡 （Alveolus）為氣體交換部位。構成肺泡壁為肺泡上壁細胞。肺泡與肺泡之間的組織稱為間質，為非常狹小的組織，發生炎症，引起纖維化，導致氣體交換發生障礙，這就是間質性肺炎。

  談到間質性肺炎發生原因與吸菸有關，如發生最多為特發生肺纖維症，預後不良。另外與吸菸有關，還有肺氣腫、COPD，因吸菸而導致進行式破壞，最後形成肺部纖維化。

  特發生的意思，就是發生原因不明的意思。有報告指出，因基因異常，發生家族性間質性肺炎的報告，其致病其因，也被發現。但日本專家，至今未發現，家族性間質性肺炎及間質性肺炎的基因。

  國外及日本的報告指出，本病在流行病學，也是同樣情形。

  談到如何掌握本病患的病情：

1. 本病因氣體交換，發生障礙，因此會有氣急(Shortness of breath) ，或者有咳嗽，如有這種情形，這是很重要的症狀之一。

2. 影像診斷，可以做胸部X光攝影，在下肺部為中心，出現網狀陰影，如果病情進行，肺部會慢慢縮小。

3. 檢查肺部機能，使用肺活量計（Spirometer），觀察肺活量，如VC與 FVC降低多少，如此，可以掌握本病患的病情。

4. 血液檢查有KL-6及 SP-D標記（Marker）變化，有助參考。

  本病的病理變化，大部分會慢慢進行，有一部分為急性惡化型，發病1個月內就會發生呼吸衰褐，多數因而死亡。

  通常本病為慢性發作，症狀有勞動時發生氣急，同時有劇烈咳嗽，這時病患就會到診所或醫院看診。如要懷疑有間質性肺炎，聽診很重要，會出現Velcro rales，即捻髮音。如同量血壓後壓脈帶（Manchette）要放鬆時的聲音，即要懷疑有間質性肺炎。

  除了聽診外，還要照一張胸部 X光相片，此點很重要。最近血液中的KL-6，與本疾患關係，本來是肺癌或腫瘤標記，但後來發現與間質性肺炎惡性度無關，但與進行度有關，即為其生物標記（Biomarker）。另一種為SP-D，那是活性蛋白(Surfactant protein)，膠原病合併有間質性肺炎時很重要的診斷標記。

  要注意的KL-6為肺癌的標記，間質性肺炎，在過程中，約有20%會合併有肺癌發生。如果間質性肺炎並沒有惡化，但KL-6有升高時，要照一張CT，很可能有肺癌。

  談到間質性肺炎治療藥物，從前是沒有藥可治療。但日本健保，最近核准2種藥物可以治療：

1. Pirfenidone為抗纖維化藥物。

2. Nintedanib原來為抗癌劑，分子標靶治療藥物，同時有抗纖維化作用，日本健保己核准使用，對病患來說是福音。

 上述兩種藥物的作用機轉稍為不同，Nintedanib為抑制3種激酶（Kinase），即Triple inhibitor，也就是抑制3種，生長因子(Growth factor)，如VEGF、 PDGF、 FGF。Pirfenidone為抑制TGFβ的產生，也就是抑制纖維的產生。兩劑都有抑制纖維產生，但作用機轉稍為不同。目前單劑使用情形較多，兩劑合併使用，也在試驗中。 使用上述兩種藥物的病患為輕度或中度病患使用，重度病患不使用，其主要作用為抑制纖維化作用，如此，可以抑制肺活量的低下，但沒有消炎作用。

 談到合併使用類固醇的問題，在慢性期，原則上不使用類固醇。但急性惡化時，可使用類固醇作脈衝療法（Pulse therapy）。

使用上述兩種藥物後，病患的預後有改善。

關鍵字：間質性肺炎