首先談到自體炎症性疾病Autoinflammatory disease)與自體免疫性疾病Autoimmune disease有何不同。

自體炎症性疾病,如名稱,沒有誘因引起的炎症,並沒有感染症或其它原因引起的炎症。同時與自體抗體及自體反應性T淋巴球無關,而引起炎症,加上有古典的,先天的,自然免疫異常,稱為自體炎症性疾病。

談到自然免疫,為認識自體沒有物質(微生物)為異物,而引起炎症系統。與獲得免疫有很大不同,尤其是單核球巨噬細胞( Macrophage)、 自然殺手細胞(Natural killer cellNK cell)等,在自免疫細胞起反應,為自然免疫。

通常談到免疫,有病毒或或細菌侵入身體,由免疫記錄及學習,會形成攻擊病毒或細菌,這是獲得免疫為後天。自體炎症性疾病為先天性,也就是獲得免疫系統以外在作用,生下來就由免疫系統在作用,而攻擊自體。

自然免疫為,微生物侵入身體後,身體會起反應而對抗,這就是自然免疫。

自然免疫最重要為類鐸受體 Toll - Like Receptors TLR ),對細菌釋出蛋白質DNARNA起反應。也就是這種反應,引起炎症反應。談到與遺傳的關係,本來在定義上,有遺傳的關係,加上自然免疫過剩反應,引起自體炎症性疾病。

  如果狹義的自體炎症性疾病與遺傳有關。可以這麼說,身體上有引起炎症的發炎體(inflammasome),如果有分子異常,就會引起炎症,或者體內有變化,就會形成炎症,這種病患,可能占多數。

  具體來說,本疾病的病名為家族性地海熱Familial Mediterranean feverFMF)。從字面上看起來,好像在地中海發生,其實,日本也有這種病患有500位以上。本病患主要有發熱時間,會繼續出現半日~3日,會突然發生腹痛痛及關節痛等漿膜炎 Serositis症狀為其特徵。經數日後症狀會自然消失,會反復發作。因為可能同時有好幾位家族同時發生,本來是體染色體隱性遺傳Autosomal recessive inheritance),後來發現也有體染色體顯性遺傳(Autosomal dominant inheritance)因為遺傳有性遺傳及性遺傳,故稱為家族性。因為最初在地海的猶太人等發現,故稱為地海熱。

   談到治療的第一選擇藥物為 秋水仙素(Colchicine),這是治療痛風的老藥。

其作用機轉為抑制發炎體(inflammasome)產生。在物質搬運方面有微管(Microtubule) 秋水仙素有抑制微管形成。

  痛風與發炎體有關,因為痛風會活化發炎體,其中涉到介白素-1( Interleukin-1)Interleukin-18,此等活化,導致活化痛風症狀。也就是痛風累積結晶,傷到細胞內微管,其次為激發發炎體產生而引起炎症。

  家族性地海熱的發生機轉為,拜林(Pailin)分子活化。因為拜林基因,有缺陷,使得拜林一開始出現,就被活化。而且,經常有加速劑(Accel進入,使拜林(Pailin)分子活化,不會停止。另外這種變化,可能還有制動器(Brake),此方面還不十分清楚。

  談到本病週期性發作,其導火線,現還不十分清楚,可能與生活上壓力及疲勞有關。這方面是今後研究課題。

 

 

關鍵字:自體炎症性疾病

 

 

 

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