阿水

 本病的發生，主要是肌肉引起發炎，為多發生肌炎（Polymyositis）與皮膚肌炎（Dermatomyositis）為共同病態，會發生肌力低下。尤其靠近身體的肌肉，發生問題，因此，慢慢出現，不易把東西提起來，或者，不易上下樓梯等症狀出現。

  也就是症狀不明顯，因為病患多為高齡者，本來行為較遲鈍，運動量也不多，而不易發現。會發生吞嚥機能障礙，因此，反復發生誤嚥性肺炎，而被發現。

。皮膚肌炎的發生率，在5~9歲發生最高峰，其後多發生肌炎與皮膚肌炎在50歲左右發生第二次高峰。

本病患不易發現，常在健康檢查時，檢查轉氨酶（Transaminase）、天冬氨酸氨基轉移酶（Aspartate transaminase：AST）、丙氨酸氨基轉移酶 （Alanine transaminase：ALTs）而懷疑本病。。
 從肌肉釋放出來，而檢查數值高，因此，檢查肌酸激酶（Creatine kinase: CK），簡稱為CK，也高，可能有肌力低下情形，而被發現。通常CK值為200以下，但是高的時候，可能高到1,000~10,000，可說明顯升高。但也有CK不高，僅有醛縮酶（Aldolase）升高。因此，懷疑本病時，CK和Aldolase同時要檢查。

談到專家如何檢查本病患，如果肌原性酵素升高時，肌肉可能會被破壞的可能，可做MRI檢查，可以發現那個部分有發炎。同時也可做肌電圖檢查，可以發現肌炎的特殊變化。最後還要做肌生檢（Biopsy）。

通常膠原病容易出現自體抗體，曾經多發生肌炎與皮膚肌炎被認為，很少出現自體抗體，只有抗Jo-1抗體。近年已進步到包括抗Jo-1抗體以外，還有，胺醯-tRNA合成酶（Aminoacyl tRNA synthetase）, 可以測定出來。

  自2015年後，有抗MDA-5抗體、抗Mi-2抗體及抗TIF 1抗體都可測定出來。現認為大部分皮膚肌炎病患，自體抗體陽性。

  各自體抗體，有其特性，胺醯-tRNA合成酶，包括抗Jo-1抗體，陽性病例，也可稱為抗胺醯-tRNA合成酶抗體陽性症候群。容易發生機械工之手、間質性肺炎、雷諾氏現象（Raynaud's phenomenon）、發熱及關節痛等現象。

  抗MDA-5抗體陽性病例，約有半數病例，會罹患快速進行性間質性肺炎，因此，要特別注意。

  抗TIF 1抗體陽性病例，多數會合併惡性腫瘤，但小兒另外，必要澈底檢查癌症。

惡性腫瘤與快速進行性間質性肺炎與預後很有關係。通常發病前後2年，比起他人更容易發生癌症。對於這種病患，要定期檢查身體。這種癌症不一定發生在那個部位。不過要注意日本人容易發生的癌症。檢查主要使用內視鏡檢查或CT檢查。

談到治療，如果可以預測病患，可能會轉變為快速進行性間質性肺炎，最初就要使用高劑量類固醇及免疫抑制劑合併使用，如此，才能挽救生命。

如果發現癌症，要先治療癌症，治療癌症後，多發生肌炎與皮膚肌炎，也會隨著好轉。如果發生癌症，很可能身上免疫系統，就會發生錯誤，而很可能引起多發生肌炎與皮膚肌炎。

發生皮膚肌炎時皮膚會出現3種特徵：

1.眼瞼浮腫性紅斑，稱為ヘリオトロ－プ疹，為紫色花命名。

2.關節伸側發生丘疹，稱為Gottron丘疹。

3.關節伸側，發生落屑性紅斑，稱為Gottron病徵。

  如果病患出現皮膚症狀，而無其它症狀，通常會找皮膚科醫師看診。尤其出現在脂漏部位皮疹，把它視為脂漏皮膚炎。如此一來，很容易遺漏癌症，因此，僅有皮膚症狀，還是要小心。

  談到小兒的多發生肌炎與皮膚肌炎，確實情形還是不清楚，可能比成人還要嚴重。小兒皮膚會變成鈣化，肌肉會被脂肪所替代。久了四肢無力，就能坐輪椅行動。這種情形，成人經治療後肌力會恢復，但停用類固醇後症狀又會復發，因此，如有這種情形，治療，就會發生困難。這時能做的，只有類固醇維持療法。

  談到本疾患使用，生物製劑，臨床上用得不多，現對類風濕性關節炎，使用的有Abadaseputo生物製劑。本疾病的治療單靠免疫抑劑，還不夠，可能還要研發其它種類新藥才能奏效。

關鍵字：多發生肌炎與皮膚肌炎