阿水

 血管炎（Vasculitis）也稱血管炎症候群（Vasculitis syndrome）。由於自體免疫性病態，導政血管壁或其周圍組纖，發生一群的疾病，同時發生血管擴張、阻塞及破壞。使得血管支配領域及器官，發生機能障礙。

  血管炎，依血管直徑病變分為，大型、中型及小型：

1. 大型血管炎，主要為高安動脈炎（Takayasu's arteritis;TA）及巨細胞動脈炎(Giant cell arteritis) 。

2. 中型血管炎， 多發性結節性動脈炎(Polyarteritis nodosa)或川崎病（Kawasaki disease）。

3. 小型血管炎，ANCA有關血管炎、IgA血管炎、合併膠原病血管炎。ANCA有關血管炎的ANCA為antineutrophil cytoplasmic antiboday，即抗嗜中性球細胞質抗體，也是該疾病的自體抗體。

  ANCA有關血管炎還包括：從顯徵鏡觀察，可分為3種：多發性血管炎、多發性血管炎性肉芽腫及嗜伊紅（ Eosinophilic）多發血管炎性肉芽腫。多數血管炎症候群的病患不多，因此，日本定位為[難病]。

  談到診斷，因為血管炎症狀，為多彩，比較發生頻率高的為中、小型血管炎，其代表主要症狀為發熱、肌肉痛及關節痛等全身症狀，其它還有紫斑等皮膚症狀，手足發麻或運動障礙，血尿、蛋白尿、乾咳、會喘、血痰、中耳炎及副鼻竇炎為代表症狀。但顯徵鏡觀察到血管炎，不會顯示其它臨床症狀，而是腎機能障礙惡化時被發現的情形多見。

  嗜伊紅多發血管炎性肉芽腫，氣喘先出現症狀，為典型症狀。

  日本包括亞洲人發生多見，其中年青女性好發的高安動脈炎，其初發症狀為發熱、易疲勞感全身症狀等多見，接著出現頭暈、濕疹、視力障礙、沿著頭部血管疼痛，發生上肢血壓有差別，使用上肢時，易發生疲勞感，主動脈閉鎖不全，引起呼吸困難等心臟衰竭症狀及腎臟高血壓都可能會出現。

  高齡者出現較多的巨細胞動脈炎代表性症狀為發熱、倦怠感、體重減輕等全身症狀，還有頭痛、視力障礙及視野異常。頭痛為拍動性，單側性多見，有時可以發現在顳部（Temporal part）側頭動脈的腫脹與壓痛。將食物咀嚼時，或講話時，會感覺有疼痛，約有3成病患有這種症狀。在頭部、肩部、大腿的疼痛及硬直及C-反應蛋白(C-reactive protein)及血沉為特徵，類風濕性多發肌痛症，約有3~4成病患合併發作。近年發現巨細胞動脈炎，限於側頭動脈及眼動脈等在頭蓋領域的頭蓋型及侵犯主動脈、總頸動脈，鎖骨下動脈等頭蓋外領域的大血管2種。

  談到血管炎症候群，確實有困難診斷。如果在門診時，發現病患，懷疑有罹患血管炎時，要做血液檢查、尿液檢查、影像檢查，及組織生檢等做為診斷的步驟。

  談到ANCA有關血管炎，特別重要檢查項目為：尿液檢查、血尿、蛋白尿、尿沉渣，血液檢查有血沉、 CRP、 MPO-ANCA、 PR3- ANCA。

嗜伊紅球（ Eosinophilic）多發血管炎性肉芽腫，末梢血液中嗜伊紅球會增加。

為了評估間質性肺炎，下氣道肉芽腫及肺泡出血等要照一張胸部X光相，或胸部CT。如果神經有病變，可以測定神經傳導速度，觀察有無障礙及診斷其形態。

如果對於皮膚、腎臟、神經，上下氣道等懷疑有病變，要做該組織生檢。

  其次在大型血管炎的高安動脈炎，多有非特異症狀，從發病至診斷，通常都會費一些時間。因此，如果發現有不明熱，持續或間欠出現炎症反應，很可能罹患高安動脈炎，將上述症狀及所見，加以確認。尤其頸部，背部沿著血管的疼痛、血管雜音、左右血壓差，上下肢血壓差，此點都很重要。血液檢查方面，有無炎症反應。高安動脈炎的診斷，可以使用超音波、CT、MRI、PET- CT檢查大型血管及其第一次分支，壁肥厚、擴張、狹窄及炎症的有無，加以評估。

巨細胞動脈炎，如懷疑有側頭動脈炎（Temporal arteritis)，可以積極做生檢，檢體要採用長的檢體才是重要。如懷疑有大型血管炎巨細胞動脈炎病患，要做與高安動脈炎，同樣影像診斷。

  談到治療，血管炎症候群為一種膠原病，因此，治療要使用有免疫抑制作用的類固醇或免疫抑制劑。要估算受到傷害的器官嚴重度，建立治療方針。要做到活動期，對血管炎緩解導入療法，及其後的緩解維持療法。

  如果ANCA有關血管炎合併有重要器官病變時，標準緩解導入療法，使用高劑量類固醇及抗癌藥Cyclophosphamid的免疫抑制療法。與Cyclophosphamid同等有效為，以B細肥表面抗原CD20標的 嵌合抗體（ Chimeric antibody）有Rituximab。Rituximab還是要高劑量類固醇合併使用。治療後活動性下降後，逐漸減少類固醇劑量，3~6個月後免疫抑制藥，改用. Azathioprineom作為緩解維持。
嗜伊紅球（ Eosinophilic）多發血管炎性肉芽腫，對類固醇有抗藥性末梢神經障礙病患，可以大量使用γ-Globulin療法。如此，可改善末梢神經障礙的筋力低下。最近使用Mepolizumab可治療本疾患。

  對於高安動脈炎，可使用中等劑量至高劑量類固醇單獨療法，或類固醇與免疫抑制劑合併使用於初期治療。

  巨細胞動脈炎使用類固醇單獨治療效果好，如果沒有眼症狀，頭蓋型可使用中等劑量類固醇，如果有眼症狀大血管炎時，可使用高劑量類固醇，如果因副作用，不能使用高劑量，可以使用免疫抑劑合併使用。
  高安動脈炎及巨細胞動脈炎治療有抗藥性，自2017年開始可使用Tocilizumab治療，為針劑。高安動脈炎可以延長再發時間，巨細胞動脈炎有意義緩解。

  始果病患從病歷，檢查所見，懷疑有血管炎時，還要注意血尿、蛋白尿、肌酸酐（Creatnine）升高、不明熱、紫斑皮膚症狀、手足發麻、年青高血壓、頭暈、濕疹、頭痛等，懷疑有血管炎，還要檢查炎症反應，測定ANCA，始介紹到專科醫院治療，如此，才能早期發現，早期治療，改善預後。

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