阿水

  Still病原來是小兒疾病，在19世紀後期，由George Still醫師，首先提出報告。因此，病名使用發現者名字命名。後來，有一位醫師發現成人也會發生Still病，因此加上成人Still病(Adult Still's disease：ASD)。

  現發現成人Still病有2種形態：1種是從小兒開始發病，一直延長到成人，另一種是從成人開始發病，這2種均稱為成人Still病。

  發生原因還不清楚，為全身性炎症性疾病，身上有2種以上器官發生炎症，並有3種主要症狀：

1.發熱。

2.皮疹。

3.關節炎。

  其它還有肝臟、脾臟、胸膜及心包膜及有許多部位發生炎症。

  談到小兒及成人Still病，有何不同，現在還是分不清楚。

  談到好發年齡，如果成人發病，在20~30歲年代，但有的醫院也有中年以後發病的多。在日本有的醫院還有80歲老病人發病。本病的發生女多於男，可能高出2~3倍。

本疾病的發生，據研究，並沒有發現自體抗體，因此，被分類為自體炎症性疾病。有人報告，病毒感染後，引發本病的導火線，實際情形還是不清楚。

  談到診斷，因為有多彩症狀，因此初期診斷會發生困難。

最初病患有發熱、輕度皮疹、關節痛、喉頭痛等，在日本有的醫院統計，平均可能要1個月，才能診斷出來。病患也會發熱，其特點為弛張熱，會突然發高熱，到了上午，會自然退下來。皮疹有三文魚粉紅色皮疹（Salmon pink rash），當病患發燒時出現，退燒後皮疹也消失。另外還有非定型疹，也是多彩皮疹。其它淋巴腺也會腫大，肝臟、脾臟也腫大。

  診斷可使用1991年，太田教授製作的太田基準，這是全世界診斷本病標準方法。其中有一點要注意，就是要把惡性淋巴瘤除外。

  如果病患並不這麼發熱，只有關節痛時，要與類風濕性關節炎區別就會比較難。血液檢查，本病CPR升得很高。白血球會升高，此點可以與感冒做區別，因為感冒多數為病毒感染，白血球不但不會升高，有時，反而會下降。Still病病患，白血球會升高，同時 中性粒細胞（Neutrophil）也會升高，血清鐵蛋白(Ferritin)

升高為其特徵。血清鐵蛋白的升高，可以高到數萬至數10萬。

  診斷本病，要考慮到很多，不可能一下就可下診斷。如果有病患感冒很久，未治癒，可懷疑本疾患，同時檢查血清鐵蛋白和白血球。

  談到治療，主要使用類固醇，每日使用30mg左右，症狀改善的也有。如果嚴重病患，如脾臟及其它器官受到傷害，使用Prednisolone每日60mg。治療困難時，可以使用免疫抑制劑。

  雖然本疾患，初期對類固醇治療有效，但稍微減量治療後，又會再發。這時不得不使用自費藥物。自費藥物有細胞激素（Cytokine）為標的生物學製劑，最近常使用。

  嚴重病患，有的會轉變為瀰漫性血管內凝血（Disseminated Intravascular Coagulation）、噬血症候群（Hemophagocytic syndrome：HPS）而導致死亡。

  談到其預後良好，使用類固醇治療，有9成以上發生緩解，有1成病患得減量治療後，病情會復發，又要增加劑量，如長期使用類固醇，會出現類固醇副作用，病情轉緩為嚴重，這種情形有5%。這時可能使用，對關節有效的滅殺除癌錠（Methotrexate），如果有發熱及炎症反應明顯時，使用鈣調磷酸酶抑制劑(Calcineurin inhibitor：CNI)，如果不易控制，可以裝上開關（ Switch）控制。

  診斷：首先要懷疑有成人Still病，如果不早期診斷，會惡化，因此，先做血液檢查，如果有問題，要轉介到專科醫師治療。

  本病在日本，從前並不多，1993年前調查，有1,100人； 2011年前調查，有5,000人，可能還要多，因為有的沒有被發現。

  從皮膚檢查有許多發現，如真皮做生檢，可以發現中性粒細胞（Neutrophil）侵潤，皮膚抓－下，會出現ケブネル現象， 即如同蕁麻疹，退燒後會消失，這時皮疹的特徵。如果病患到了醫院，上述情形消失，可請病患，在家發生皮疹時，用手機拍下來，下－次來看診時，帶到醫院給醫師參考。

  本疾患與其它疾病，如膠原病合併情形，有，但少見。本病如小兒類風濕性關節炎的亞型。類風濕性關節炎為自體免疫疾病；Still病為自體炎症性疾病。

  通常介紹到大醫院，懷疑感冒較多，因此先抽血檢查，如果白血球比較高，會使用2~3種類藥物治療，如果沒有效，可以否定感染症。然後做Still病及惡性淋巴瘤的鑑別的診斷。

關鍵字：成人Still病