阿水

貝賽特氏症(Behcet's disease)為口腔內反覆發性口腔潰瘍（Aphthous ulcer）、皮膚症狀、眼睛症狀、外陰部潰瘍等反覆發作，治療困難的疾病。

主要症狀為上述4種，但有時也會引起腸道、神經、血管等嚴重器官病變。有的病患也會引起關節炎，也是重要1種症狀，但不會像類風濕性關節炎，發生關節變形。

本病很早就有，由土耳其皮膚科醫師Hulust Behcet首先整理描述發表，故稱為貝賽特氏症(Behcet's disease)。

從流行病學觀察本病並沒有流行於地中海沿岸、中東及亞洲中部，並沒有統計數據可查，反而在日本、韓國、東亞洲及早期絲路多見。也就是地區發生為特徵。

目前日本有2萬病患，發病年齡為20~30歲，男女比為1:1~1.5，男性發生嚴重型眼病變及器官病變較多。

其發病有地區性，這就會有一種暗示作用。可能與遺傳有關，其中白血球的血液型的Type HLA-B51有關，這是最重要發病因素。

日本人發生Behcet's disease，從全世界來觀察，還算很高。但是日本人，移民到夏威夷或美國，並沒有發現，有人罹患Behcet's disease。住在土耳其原住民，比起移民德國的土耳其人加以檢討。長期住在土耳其原住民，比起移民德國的土耳其人，發生Behcet's disease，還要高，其次為住在德國土耳其人，而住在德國土耳其人，比起德國原住民，發生率還要高。

因此，發生原因除遺傳外，還與環境有關。

談到本病病態，可能類似類風濕性疾病和膠原病，同時會侵犯許多器官。雖然在研究室發現，在自體抗體，但是臨床上，能應用自體抗體，至今尚未發現。最近從全基因組分析，給果發現本疾患，有自體免疫要素、自體炎症、中性球及單核球自然免疫系統活躍，與此等因素有關。

談到診斷，因為沒有如膠原病，有自體抗體，加以檢查，只能從臨床症狀做診斷。從剛才提到4種主症狀外，再加上，以下副症狀，關節炎、副睪丸炎、消化道病變、血管病變、中樞神經病變等，也就是從主症狀及副症狀，組合起來診斷。  如果剛開始症狀不多或不明顯，會隨時間，慢慢出現症狀，終於可做出診斷。多數病患小兒期開始出現口腔內反覆發生口腔潰瘍，家裡的人，以為那是體質的關係，不管它，後來，出現眼睛症狀、外陰部潰瘍、皮膚症狀，才到醫院檢查，是發生Behcet's disease。

  本病發生在20~30歲年代，或者40歲年代。也就是年青時發生。腸道疾病發生在回盲部，如同闌尾炎，有時會發生穿孔，引起腹膜炎，而手術後，出現明顯

口腔潰瘍、關節炎、皮膚炎，始發現罹患本病。

  談到本病也會引起血管疾病，但日本為低發生率，僅有5~10%。動脈及靜脈均發生病變為其特徵，同時還會發生血栓，如發生深部靜脈血栓多見；動脈也會發生動脈瘤或動脈阻塞，肺部血管也會形成動脈瘤及血栓。

  本病在腦神經方面分為2種：

1.急性型，如同腦膜炎為腦幹腦膜炎。

2.與其說炎症疾病，不如說變性疾病，如小腦失調、構音障礙、失智症等慢性疾病

  談到眼睛方面症狀，20年前，罹患本病後失明的人比較多，糖尿病引起失明最多，其次就是本病。現醫學進步，使用抗TNFα抗體治療，使本病患減少很多失明。

談到治療，因為診斷要依靠名種症狀，加以診斷，因此治療，視病患，從最輕度至最嚴重的病患都有，因此，對身體影響最大的先治療。對眼睛不好的病患，對眼疾先治療，其它腸道、血管及神經做必要治療。

通常最初出現皮膚症狀，較輕微。治療除了類固醇外，較常用為秋水仙素（Colchicine），因為免疫異常中，中性球機能異常活躍，為了抑制中性球，而使用。如果秋水仙素控制不了，如眼疾發作，可使用類固醇局部注射，或直接點眼，如果病情還是壓不下去，可合併使用Cyclosporin、Azathioprine治療。如果沒有效，可使用Infleximab或抗TNFα抗體治療，這是最新治療，使本疾患眼疾改善很多，表示治療有相當進步。

關鍵字：賽特氏症