首先談到雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon),有明確的定義。手指頭的冷感與雷諾氏現象,有明顯的差異。
雷諾氏現象是,受到寒冷或精神上的刺激為契機,使手指頭的顏色發生變化,是一種可逆性血管攣縮的反應。首先是血流不暢通,而發生缺血,變成發白。經過5~10分鐘後,在血管末梢會有還原血色素累積,呈現發紫(Cyanosis), 也就是青色或者紫色。再經短時間,血液正常流通後,手指頭就會轉變為紅潤。這種手指頭會發生,白、紫、紅的顏色變化稱為雷諾氏症候群(Raynaud's disease)。但有時並沒有出現3種顏色變化,臨床上只要有2種顏色變化,就可稱為雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)。如果病患有上述情形。請病患,把經過情形,使用智慧型手機(Smart phone )拍下來,下次來看診時,帶來參考。可拍到手指頭顏色的各種變化。
本文所要討論為會發生雷諾氏現象(Raynaud's phenomenon)的雷諾氏症候群(Raynaud's disease)。
其次談到抗著絲粒(Centromere)抗體陽性與硬皮症(Scleroderma)的自體抗體(Autoantibody)的關係。
自體抗體的檢測,對膠原病的診斷及病型的分類極為重要。尤其是抗著絲粒(Centromere)抗體、抗Scl-70、第一型拓樸異構酶( TopoisomerasesⅠ)抗體、 抗RNA聚合酶III (抗RNA PolymerasesⅢ)抗體,上述3種對硬皮症的特異性比較高。在硬皮症病患,有2~3成檢出其抗體。
但是對眾多病患檢查自體抗體時,如果是陽性,不一定是硬皮症。尤其是抗著絲粒(Centromere)抗體的檢出,可能硬皮症以外,還有可能是膠原病, Sjögren's syndrome、類風濕性關節炎或者自體免疫性肝炎,原發性膽汁性膽管炎。有的高齡者,並非膠原病,也會出現陽性病患。
診斷不能單靠抗體檢查,還要注意雷諾氏現象或硬皮症,加以綜合判斷。
發生雷諾氏現象還有許多種, 其中膠原病及硬皮症的發生率較高,其它還有全身性紅斑性狼瘡(Systemic lupus erythematosus:SLE)、混合性結締組織病也會出現雷諾氏現象。其它Buerger disease,末梢動脈疾病或多血症( plethora )也會出現。尤有吸菸病患,再加上有多血症,會有血管攣縮,再加上多血傾向,雷諾氏現象會有高頻率發生。在職業方面, 使用振動工具,也有容易發生雷諾氏現象。有了雷諾氏現象就診斷疾病還不太夠,還要加上抗著絲粒(Centromere)抗體陽性,加上硬皮症自體抗體陽性,始能強有力懷疑硬皮症。這種雷諾氏現象,有助早期診斷。
硬皮症的初發症狀有7成為雷諾氏現象,因此,有了雷諾氏現象來醫院看診的很多,這是事實。這時懷疑有硬皮症,主要是檢查自體抗體陽性。另一種現象為手指會腫脹,非炎症性的腫脹。硬皮症是中年以後的婦女婦容易發生,病患會訴苦,戒指帶不上去。身體所見,除手指會腫脹外,皺紋消失,皮膚柔順,這是硬皮症特徵。病患如果有抗著絲粒(Centromere)抗體陽性、手指腫脹等懷疑有強皮症時,要轉介到專科醫師治療。
談到治療,因為有血管攣縮,最初使用藥物為Ca拮抗劑。因為日本曾對雷諾氏現象使用類固醇治療,因為當時沒有藥物治療,因類固醇可以使人舒服,後發現沒有效。現日本正在研究較有效的治療藥物。
將來有效的藥物,可能為Tocilizumab,使用於治療類風濕性關節的藥物,作用於IL-6受體的抗體製劑,或者是惡性淋巴腫的治療藥物為 Rituximab,另外使用於肺動脈性肺高血的治療藥物Riociguat。
因此強皮症抗體製劑治療的時代已來臨。
關鍵字:高齡者抗著絲粒抗體陽性、雷諾氏症候群的治療
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