阿水

 首先談到鈣化防禦症（ Calciphylaxis）名詞來源。1960年代，研究過敏性反應(Anaphylaxsis) 的學者，將金屬、卵白蛋白投予兔子，其後再投予維他命D，就會發生嚴重皮膚潰瘍和血管鈣化。這種病態，類似過敏性反應(Anaphylaxsis)，

因此，稱為鈣化防禦症（ Calciphylaxis）。除了動物發生類似症狀，而人類也有類似情形，也同樣稱為鈣化防禦症（ Calciphylaxis）。其特徵為除皮膚潰瘍外，還發生，劇烈疼痛，以四肢為中心發生，為其特徵。最近報告，其它疾病，也有類似情形發生，多數為腎臟透析病患發生。這種有劇烈疼痛的皮膚潰瘍，為鈣化防禦症的臨床症狀。

  談到為何，腎臟透析病患較容易發生本疾病的問顯。主要是在皮膚層血管發生鈣化，因而發生血流障礙，再加上炎症，因而發生潰瘍。這種潰瘍多發生在四肢，而在四肢發生外傷，很可能導致皮膚發生紫斑或或紅斑。這個部位做了生檢（Biopsy）後，始出現潰瘍。也就是從如此小傷口，潰瘍就會開始擴散開來。

在透析病患中，有不少為糖尿病患，而糖尿病患本身也容易發生潰瘍及壞死，如何做鑑別診斷。

  糖尿病腎症病患，要做透析時，多數會合併有神經症，即使會形成潰瘍，並不會感覺有嚴重疼痛。但是如果鈣化防禦症病患，在發病時，即形成潰瘍之前，與紫斑之時，會發生劇烈疼痛，此點為普通病患與糖尿病病患不同之處。

  各種病患都會形成潰瘍，談到各種疾病如何形成潰瘍，如何做鑑別診斷。首先從流行病學檢查，日本全國有60幾例鈣化防禦症病患，其中曾做病理檢查有28例，將此28例加以分析。但如果要做到這樣分析，要耗去很多時間，因臨床症狀有多種，可以從臨床症狀作為診斷基準，如此，可做到早期診斷早期治療效果。

鈣化防禦症診斷基準：

  有以下2項目，再加上皮膚症狀，有符合條件；或有3種臨床症狀，就可診斷

1.罹患慢性腎臟病，而在透析中。腎絲球濾過率GFR15mL/min以下病例。

2.周圍有，有痛性紫斑，同時有2個部位，有痛性治療困難潰瘍。

3.發病部位為體幹、上臂（Upper arm）、 前臂（Forearm）、大腿、小腿及陰莖。

  如因臨床診斷符合，原則上，不做生檢。因為做了生檢後，症狀容易擴散。

  其次談到血液檢查，沒有特殊情況下，通常不做，例如嚴重炎症病患，通常會有CRP升高，白血球增加。

  談到治療，日本僅有101病例，只能回顧這些病例研究，發現，對皮膚做澈底清創術（Debridement），加上對感染有對策，及補充營養。共通之點為澈底清創術最重要，這與生命預後有關。

  除此之外，還與生命預後有關，如不能控制感染症，疼痛嚴重，因而沒有胃口，發生營養不良，這些都與生命預後有關。

  最近還發現，病患發生苯丙酮豆素鉀（Warfarin potassium） 的嚴重副作用。最嚴重為服用 Warfarin，危險率為18倍。曾有報告，Warfarin 病患，容易發生鈣化防禦症。這是將透析病患，有服用Warfarin，與無服用Warfarin病患作前瞻性研究3年，其中有服用Warfarin組有400例，無服用Warfarin有 700例。結果發現服用Warfarin組有400例中，有4例發病；無服用Warfarin有 700例，僅有1例發病。因此可以說鈣化防禦症的發病率，不算很高。

  如果無透析病患，服用Warfarin，沒有研究統計。

通常對透析病患，最好不要使用Warfarin，但透析病患很容易發生心房顫動，同樣會發生腦血管障礙，為預防腦血管障礙，不得不使用Warfarin。因此，Warfarin為發生鈣化防禦症重要因素。

  其次談到凝固劑 （Coagulant）有Aspirin及新凝固劑 ，但是此類新凝固劑，並沒有在透析病患測試過，因此，使用於透析病患，並不是很理想。Aspirin曾使用於血栓預防。日本專家對本病患做前瞻性研究時，順便研究抗血小板藥，使用Aspirin。結果發現，單獨使用Warfarin和Aspirin，都會發生副作用，並沒有差別。也就是說，使用Aspirin也會發生副作用，因此，對透析病患使用時，還是要小心。

  很多人讀完本文，始認識鈣化防禦症，如此，對本病的診斷和治疼療均有幫助。
 

關鍵字：鈣化防禦症