IgA是5種免疫球蛋白的一種，免疫球蛋白分為：與初期免疫有關的IgM，以防禦感染為主的中和抗體IgG，與過敏反應有關的IgE，功能不明的IgD，以及IgA。
IgA主要是一種粘膜免疫作用，IgA在氣管的粘液、腸道的粘液，尿液，鼻水，眼淚，唾液等粘液中含量較多。在粘膜與微生物及異物結合後，可阻止其向粘膜內入侵。由於可以阻止感染，IgA可以說我們身體最前線的戰鬥員，因此有初期免疫作用。IgA的含量會隨年齡而增加，例如新生兒期會很低，只有5mg/dl以下，但到了嬰兒、幼兒、學童時會隨年齡慢慢增加，到了12歲以後就會累積到成人的水平。7歲的孩子IgA的平均數值約在180mg/dl，如果有一位孩子的IgA數值在5mg/dl 以下，很顯然的較低值。
其發生率在歐美為1, 000人中有1人，可說其發生率頗高；日本1萬人中有1人發生。由於本疾患缺乏IgA，因此微生物容易入侵。如果微生物不易從粘膜排除，就容易發生反覆感染，導致容易引起慢性化。
因此，如果小兒常有中耳炎、副鼻竇炎、支氣管炎、腸胃炎、腹瀉以及尿道發炎反覆發作時，就要注意，很有可能罹患本疾病。通常在小兒科一般門診時，很少作免疫球蛋白的檢查，因此很容易把本疾患遺漏。如果經常罹患中耳炎或最近曾有二次肺炎而住院的小兒，最好能檢查IgA、IgG、IgM，等免疫球蛋白，雖然此類抗體會隨年齡增加而增加，如果檢查小兒的免疫球蛋白，尢其是IgA的數值，低於正常2SD以下，就可診斷罹患本疾患。
關於與IgA低下的免疫不全症有關的疾病有：共濟失調微血管擴張症候群(ataxia telangiectasisa, AT)，慢性粘膜皮膚念珠球菌症(chronic mucocutaneous candidiasis)，此類疾病只要仔細觀察就能瞭解。有關與IgA有影響的疾病有免疫球蛋白G亞型（IgG subclass），尤其是IgG2缺乏症的合併症，這時IgG的總數正常的也有。如果IgA完全缺乏時，最好檢查IgG subclass。
預後與治療方面，前已述及本病容易發生反覆感染，但不易惡化與容易發生過敏反應。如果發生反覆感染，可能造成器官障礙，支氣管擴張，或變成慢性副鼻竇炎，因此對此方面要加強檢查。同樣也會發生自體免疫疾病，由於與自體抗原發生交叉的抗原或病毒等微生物，由於IgA較低，不能排除病菌，於是從帖膜吸收，會造成自體抗體，終於發生過敏反應。
本疾患的治療，因反覆感染，首先使用抗生素徹低治療。有一點要注意的就是，靜脈用免疫球蛋白也好，肌肉注射用免疫球蛋白也好皆為IgG，投予此類免疫球蛋白不是很理想，因會產生IgG type的抗IgA抗體，這時如果再投予免疫球蛋白時可能會發生過敏反應，可以說近乎禁忌，目前還沒有IgA製劑。所以在這樣的情況下唯有使用抗生素好好治療，必要時使用抗生素內服預防。
本疾患可以引起器官障礙，因此如果發生自體免疫疾病，那就要使用類固醇，例如過敏性鼻炎或氣喘時，使用局部性的類固醇。
關於選擇性IgA缺乏症的基因分析，日本已有長足的進步，在日本全國有13所大學以及理化研究所等共同研究出本疾患的基因序列，因此在日本可以免費找到相關資料，Primary Immunodeficiency Database in Japan (PIDI)。
留言列表