阿水

  膠原病（Collagen disease）的膠原是從膠原纖維（Collagen fiber）而來，但是膠原纖維是在結締組織中僅佔有一小部份而已，最近比較習慣稱呼結締組織疾病（Connective tissue disease）。膠原病的發現者Klemperer先生也曾經認為本病為膠原病，但是日本還是習慣稱呼膠原病。膠原病包括有三種要素：剛才提到本疾患是結締組織疾病，從病理組織觀察是後天引起的結締組織疾病。我們所知道的結締組織疾病是先天的，例如Marfan 症候群，但膠原病是後天性的結締組織病。另一種原因是本疾患又稱為類風濕性疾病，但主要症狀為關節痛。第三個原因就是，本疾患如何形成，本來免疫是一種避免生病的身體反應，但是這種反應却對自己引起反應，就是變成自體免疫疾病。總之膠原病包含結締組織性疾病、類風濕性疾病、自體免疫性疾病。

    本疾患的特徵就是一種炎症性疾病，與其說是急性發作，不如說是慢性發作，病患很難確定發病有多久，可說經過是慢性的。雖然本病為「難病」（意指困難之病或災難之病）的自體免疫疾病。本病是一種被認為是遺傳性疾病，但用遺傳不能完全解釋本病的發生，可能還有環境因素。遺憾的是本疾患不能事先發現此等因素，也就不能做預防，惟有早期發現，早期治療。

   所謂炎症是一種身體的防禦機制，主要是為了防禦侵入體內的病原體，或者體內的異物要把它趕出去。動脈硬化主要的發生原因還不十分清楚，但有一現象是巨噬細胞（Macrophage）會吞噬脂質，其結果產生多餘的免疫反應，並未向病原體吞噬，而是向自己的身體，因免疫反應傷到自己的身體，此點很相似。罹患本病有性別的差別，例如全身性紅斑性狼瘡(Systemic lupus erythematosis)的發病為例，女性9， 男姓1，或者類風濕性關節炎，女性7 ，男性3。為甚麼女性的發生率比較多，目前還不十分清楚。

    全身性紅斑性狼瘡在20 歲年代的人發生率較高，這與性荷爾蒙可能有關，上了年紀以後就慢慢減輕。但是類風濕性關節炎的發病年齡在30-50歲，不僅是性荷爾蒙，可能還有其它因素，此點尚未解明。

    膠原病的特徵，除剛提到的關節痛以外，其次就是發熱。在膠原病也會發生高熱，但多數為微熱，如果細菌感染，常合併惡寒、戰慄，在膠原病可能會有惡寒，但沒有戰慄。其它膠原病雖有發燒，但精神還不錯，不像細菌感染懶洋洋。不明熱其發生的順序通常為感染症、惡性腫瘤，最後是膠原病。

    在流行病學方面的特徵為，在膠原病中最多的疾病為類風濕性關節炎，全世界到任何地方都一樣，其發生率為全人口的1-2%，也就是每100 人中有1人會得類風濕性關節炎。其它的膠原病僅有類風濕性關節炎的10分之1。例如全身性紅斑性狼瘡在日本的報告，約有7-8萬人，但是硬皮症及皮肌炎（或多發性肌炎）只有全身性紅斑性狼瘡的10分之1，甚或以下。因此日本「厚生勞動省」的定義，屬於「稀少難病」的範疇。

    膠原病之中可以觀察到預後變化的就是類風濕性關節炎（Rheumatoid Arthritis：RA）。類風濕性關節炎如果病情繼續進行，會破壞關節，不僅引起關節的預後不佳，還會引起各種的合併症，使生命預後惡化。但是目前對治療類風濕性關節炎有各種的特效藥，因此不僅對關節的預後有幫助，同時對生命的預後也都改善了。還有從前剛發現全身性紅斑性狼瘡時5年的存活率只有50%，但現在的存活率已增加到90%，可見醫學已相當進步。

    但此類疾病容易引起憂鬱症而自殺，發生最多的就是全身性紅斑性狼瘡，因為疾病本身也會引起中樞神經性狼瘡(Lupus)，也就是紅斑性狼瘡侵犯中樞神經，而引起憂鬱症。另一個原因就是大量使用類固醇，造成類固醇誘發精神病，引起憂鬱症而自殺。

    談到治療，剛才提到的膠原病有一種會發炎，另一種為免疫的異常，因此如果能夠抑制發炎，並且同時能改善免疫的異常的藥物只有皮質類固醇。普通的抗炎症藥物可以改善炎症，但對免疫無效，而對這二種均有效的藥物為皮質類固醇。因此，具有這二種作用的皮質類固醇為治療膠原病的第一選擇藥物。

    日本的醫師很喜歡使用皮質類固醇治療膠原病，不僅如此，即使症狀減輕，常常疏忽逐漸減少藥物劑量。有的醫師還沒有診斷出是為膠原病，就開始使用皮質類固醇。標準做法是先好好檢查屬於那一類膠原病，那些器官受到傷害，確實診斷出來後再做適當的治療。如果使用皮質類固醇，緩解後還要逐漸減少藥物劑量，然後維持劑量。

    目前除了上述藥物還有比較新的藥物為生物製劑，可說是類風濕性關節炎的特效藥，這是使用基因工程技術製造的藥物，本劑可以阻止類風濕性關節炎的關節破壞，因此可以早期使用本劑。通常早期使用Methotrexate，如果沒有效，再改用其它生物製劑。