談間質性肺炎 @ 阿水

談到間質性肺炎（Interstitial pneumonia），指的是在肺胞與肺胞之間有壁，稱為胞壁，以及支氣管，血管束等以間質為中心的炎症，稱為間質性肺炎。發生原因不十分清楚，稱為特發性間質性肺炎，最近的研究包括有7種疾病。其它還有發生原因或基礎疾病明顯的，如有類風濕性關節炎、硬皮症合併的膠原病的間質性肺炎，因為本疾患的發生原因清楚，因此將特發性間質性肺炎排除在外。

其它還有從藥物引起的間質性肺炎，包括許多種藥物，如治療心律不整的藥物、分子標的治療藥、抗癌劑、抗類風濕性關節炎的藥物等。其它還有灰塵或過敏性肺炎，由職業性或環境誘發的間質性肺炎，放射線治療引起的放射線肺炎。類肉瘤(Sarcoidosis)引起的肉芽腫性肺疾病。

談到診斷，在做身體的物理檢查時，尤其在胸部聽診上可以在吸氣快完時聽到捻髮音（Crepitus），「嗶嗶啵啵」聲。在呼吸功能檢查時有拘束性換氣障礙，即肺活量及全肺氣量的減少，在初期有一氧化碳擴散速率（DLco）低下，發生氣體障礙雖然不會發生安靜時的呼吸困難，但勞動時就會發生呼吸困難。同時做胸部CT影像時，顯示有高解析度電腦斷層(High-Resolution CT；HRCT)，這個影像就是特發性肺纖維症的特徵，在兩側肺底部胸膜下會出現蜂巢肺。

在特發性間質性肺炎中又分為7型，其中最難治發生頻率最高的就是特發性肺纖維症，即IPF(Idiopathic pulmonary fibrosis) 。其它按影像及病理所見又分為NSIP(Nonspecific interstitial pneumonia)、 COP (Cryptogenic organizing pneumonia)、 AIP( Acute interstitial pneumonia)。其中預後不良問題最多的就是IPF，容易發生在中年男性，經3個月的時間慢慢發病，如果影像有蜂巢肺，加上胸部聽診時有捻髮音，發生於50歲以上的中年男性，如有這種情形，即使沒有做病理檢查，仍可做臨床診斷為IPF。但是其它特發性間質性肺炎，單靠影像不能診斷，必須加上病理診斷。最近還使用支氣管鏡，或者胸腔鏡，取出比較大的肺組織切片，以便分出在7型中屬於那一種。

談到與抽菸的關係，本疾患好發於有抽菸，中年以後，即50歲以後的男性。但是不抽菸，罹患膠原病的女性，也會發病。其它發病的還有藥物引起。

談到治療，從病理分類，分為容易治療與不容易治療兩種，其中IPF是最不易治療的一種。其它還分為NSIP，其中有細胞浸潤型NSIP，與纖維化型NSIP的2型。在7型之中，對治療反應比較好的有細胞浸潤型NSIP、COP、LIP(Lymphocytic interstitial pneumonia)、 DIP(Desquamative interstitial pneumonitis)等。治療時，如果容易治療的那一組，如細胞浸潤型NSIP 、COP，可以使用皮質類固醇治療。如果使用單一種類固醇治療有抗藥性，可使用Endoxan、Cyclosporine、Azathioprine 等免疫抑制劑，則通常治療效果很好，預後也會很好。

對纖維化為主的IPF及NSIP，單獨使用皮質類固醇治療，多數沒有反應，因此還要加上免疫抑制劑，有的病例效果不明顯。因此現使用有抗纖維化作用的Pirufuenidon。另一個要注意的就是抗氧化劑，最近發現氧化刺激與IPF的發病有關。因此現使用怯痰劑N-Acetylcysteine，在發病初期使用吸入療法。是目前一種最新的一種療法。

本疾患的治療還是要早期發現早期治療，尤其可使用HRCT檢查，加上臨床上理學檢查是陽性，那就要即刻轉到專科醫師治療。一般開始治療使用N-Acetylcysteine吸入療法。談到藥物以外的治療及物理治療，到目前還沒有很有效的治療方法。其次談到肺纖維症與間質性肺炎，其實從臨床的經過來觀察，間質性肺炎經過一段時間後慢慢的肺會纖維化，因此可以說，肺纖維症等於間質性肺炎。