阿水

  本疾患首先由土耳其的醫師Hulusi Behcet於1937年描寫，其實很早以前，在中國和韓國就有這種疾病，稱「狐惑病」，描寫由狐狸迷惑的疾病。早期中醫所稱狐惑病就是現在我們稱呼的貝歇氏症。

      主要症狀為口腔中發生口腔性潰瘍（Aphthous ulcer），口腔內感覺很痛，也就是我們俗稱的「嘴破」，而且反覆發作，除此之外在外陰部發生潰瘍，在臉部發生化膿性的青春痘，也就是類毛囊炎皮疹，或者結節性紅斑等的皮膚症狀。最怕的就是眼睛的葡萄膜發炎，而發生視力降低，但過一段時間又會恢復，如此反覆發作後就會失明。在30年前，日本的醫界對罹患貝歇氏症的患者通常不會直接告訴病患，因本疾患會引起失明。本疾患在土耳其或絲路一帶的百姓容易罹患，同時日本人也容易罹患，因此曾稱為絲路病。其容易發生的原因，據最近的研究報告，病患多具有白血球的血液型 HLA Class 1 抗原，有HLA-B51型。在歐美此類白血球血型少見，但是歐洲比起美國，還是比較多，那是因為地中海的人有一部份移民到歐洲有關。

    日本在昭和48年（1973年）調查罹患本疾患的有1萬 5000人，當時就訂為「特定疾患」第1號貝歇氏症，屬於「難病」。日本的貝歇氏症從那時起都一直在增加，但最近的統計資料顯示開始減少。日本貝歇氏症減少的原因，可能是口腔衛生的進步有關，也就是飯後刷牙，另外一個原因是日本人比較喜歡喝茶，而土耳其及歐美人士喜歡喝含糖的飲料，因此蛀牙的病例比較多。另外容易得貝歇氏症的一個原因就是與遺傳有關，如有HLA-B51及HLA-A26基因的人較容易罹患本疾患。目前日本、土耳其以及韓國聯合研究，做基因組的分析（Genome-wide association studies ;GWAS），其結果刊登在《自然遺傳學》（Nature Genetics）期刊，從其分析結果認為除了HLA-B51及HLA-A26以外，還有IL-23 及IL-10受體，即與細胞激素有關的基因的多態性有關，但是此類與細胞激素有關的基因如何發生疾病，目前還不十分清楚。

    另外貝歇氏症的病患與口腔衛生有關，例如容易蛀牙、扁桃腺炎或拔牙過後，容易引起症狀惡化，因此有人認為與鏈球菌有關。其實不僅鏈球菌，其它的細菌，以及外傷等都可引起過敏，導致貝歇氏症的病患惡化。

    談到診斷，可按日本「厚生勞動省」所建立的診斷準則作為參考：有下列主要4症狀，口腔性潰瘍、皮膚症狀、外陰部潰瘍、葡萄膜炎，其它還有副睪丸炎、關節炎、神經病變、血管病變以及腸道病變，都可作為診斷的參考。

　　談到治療，從前是使用colchicine或皮質類固醇，目前最進步的治療是使用Infliximab為抗TNFα抗體，對貝歇氏症的眼疾特別有效，使用Infliximab對貝歇氏症的眼疾可以降低到10%以下，在沒有使用Infliximab治療前，眼疾的合併症高到80%。Infliximab不單對貝歇氏症有效，對類風濕性關節炎也很有效。

    大部份的貝歇氏症在罹患10年以上後，慢慢的症狀會減輕，但發病初期很可能眼睛、關節、皮膚的症狀比較嚴重，經10年後只剩下口腔發炎或皮膚症狀。但是有一部份病患會轉變為慢性進行型神經貝歇氏症，如果到這種地步，不好好治療就會變成「廢人」，但大部份還是會好轉，估計有10%會惡化，還是不能掉以輕心。