談日本腎病症候群的診斷與治療－阿水

   腎病症候群（Nephrotic syndrome）主要是製造尿的腎絲球的屏障（Barrier） 機能低下，導致血液中的蛋白，從尿液中漏掉的病態。

    定義就是1日漏掉大量的蛋白尿3.5公克，因此，血清中的總蛋白及白蛋白降低，拌隨脂質異常及身體出現浮腫。每年有5, 000新病人發生。其中有20%，日本腎臟學會推測，約有1,000人為難治性腎病症候群。

談到性別，通常以年齡的差別比較大，以病型來說，年青人和老年人的病型不一樣。小兒與成人腎病症候群有某種程度的不同。

談到分類有原發性和續發性多種形態，原發性，在小兒多見的微小型腎病症候群，成人也會發生。隨著年齡的增加，膜性腎病會增加，中年以上膜性腎病會多發。其它原發性的還有巢狀腎絲球硬化症，這是難治性腎病的代表。也有膜性增殖性腎炎。其它不是多見，有IgA腎症、紫斑病性腎炎等。

續發性的有感染症，異常蛋白症等多種。

談到小兒與成人在原發性及續發性存在不同的問題。有些，發生原因不十分清楚，小兒微小變化型腎病症候群較多見，而且治療的效果也較好，大約9成以上的病患，使用類固醇治療，症狀會緩解，雖然容易治療，但也容易複發，這也是成為一種問題。很可能小兒有3~7成本病容易再發。

成人發生膜性腎病較多見，也就是在腎絲球基底膜的上皮細胞有免疫複合體沉著，如此腎絲球會失去屏障功能，尿蛋白便漏出來。這種情形，對治療的反應不如小兒微小變化型腎病症候群的比較差，據研究，還是有7成會緩解。

談到臨床診斷，通常病患因下肢水腫來看診的情形比較多。檢查尿液有大量的尿蛋白，因而被發現。這種下肢水腫，通常慢慢發生的情形比較多，但也有突然出現的也有，如微小變化型腎病症候群。

檢查通常使用檢尿試紙，檢查尿蛋白的量，以（＋）、（3＋）表示，為半定量的檢查。最正確檢查方法為收集，病患24小時尿液，檢查尿蛋白。也可以使用隨時尿，測定Creatinine。近幾年研究發現，將單次採集尿液的尿蛋白濃度 (mg/dL) 除以肌酐酸濃度 (mg/dL) 所得的比值 (The spot protein-creatinine ratio) ，會和 24 小時尿液的尿蛋白成正比。長期統計結果顯示，正常人之protein/creatinine ratio 通常小於 0.2；若大於 2.5，意味著腎臟實質性的病變。此比值也可用來區分腎絲球病變 (Glomerular disease) 和腎小管間質病變 (Tubulointerstitial disease)，例如腎絲球病變的比值常大於 2.0；腎小管間質病變的比值很少超過 1.5。

美國和中國大陸這幾年發表了許多研究報告，顯示單次尿液之 protein/creatinine ratio 和 24 小時尿蛋白存在著極佳的相關性，甚至有研究報告認為單次採集尿液之 protein/creatinine ratio (mg/mg) 可用來粗略預估 24 小時尿蛋白的量 (g/day)。例如某腎病受檢者單次尿中的尿蛋白濃度為 90 mg/dL，肌酐酸為 30 mg/dL，則 protein/creatinine ratio 為 3 (即 90/30)；藉此可粗略估計受檢者 24 小時尿蛋白析出量可能在 3 g/day 左右 (g/day x 1000 = mg/day)。

某些患者基於環境或個人條件限制，收集 24 小時尿液確實很不容易，也很不方便。利用protein/creatinine ratio，可間接評估 24 小時尿蛋白，減少收集尿液的麻煩及採檢可能發生的誤差。

如要確定病型，有無血尿也很重要，如發現有大量的蛋白尿出現，要做尿沉渣顯微鏡檢查（Urine Sediments），這時要注意，除有紅血球外有沒有紅血球在細尿管凝結的圓柱，或脂肪圓柱，如有可能，表示活動性或腎臟有炎症。這時確定是否續發性腎病症候群，變成很重要，尤其被感染肝炎病毒，如B肝、C肝也同樣重要。

還有合併膠原病的腎病症候群，也多見，必要時檢查全身症狀與病症，注意有無自體抗體、抗核抗體、風濕因子等，確定診斷，必要做生檢。

談到治療，按指引記載，在此領域並沒有明顯的證據（Evidence），通常成人口服類固醇，每公斤體重使用1公克開始使用。如果腸道有水腫，口服類固醇不易吸收時，可以點滴注射類固醇，或者使用脈衝治療（Pulse therapy），其使用劑量及如何減少劑量，並沒有標準的做法，也就是依靠經驗來治療。而本病患也會發生許多合併症。因為本病為免疫異常引起的腎炎，加上使用類固醇治療，因此，容易發生許多合併症。尤其心臟血管的合併症很高，其它還有抗凝固因子或凝固因子，會從腎臟漏出，容易發生血栓，也是一個大問題。同時會發生脂質異常症，會升高CVD（Cardiovascular diseases）的危險。固然腎病就是CVD的危險因子，尤其腎病症候群，更要長期注意及長期預防CVD。發生心肌梗塞及狹心症，為普通人的5倍，此點要特別小心。