阿水

日本稱膠原病（Collagen disease），外國多稱結締組織病(Connectivetissue disease)，也有人廣義的稱為風濕性疾病（Rheumatic disease）。共通之點就是，有自體免疫異常，會攻擊自體的免疫異常，發生在關節、皮膚或肌肉等發生異常的疾病。

    本疾患是全身性疾病，除血管外，視疾病，會有許多種表現。全身的器官，除腎臟外，肺臟也會發生障礙。因此，本病不易診斷，是很特殊的疾病，治療也困難，大部分為治療困難的疾病。現在發現，在病患身上有幾種特異的自體抗體。

    最有名而發生頻率最高的為膠原病、風濕性疾病為風濕關節，自體抗體有風濕因子，還有特異的抗Anti-CCP抗體(Anti-cyclic citrullinated peptide antibodies：抗環瓜氨酸抗體)。其它還有全身性紅斑狼瘡（Systemic lupus erythematosus:SLE），本疾患是，對自體細胞核的成分，不知何故產生抗體，而這種抗體會攻擊自體。抗核抗體就是對細胞核的抗體，還有抗DNA抗體及其它各種對細胞核的成分的抗體。例如硬皮症（Scleroderma）、

薛格連氏症候群（Sjögren's syndrome）、 混合型結締組織疾病(Mixed connetive tissue disease：MCTD)都會出現特殊的抗核抗體，其中，對於細胞核的特殊成分產生抗體。

    另外很重要的疾病為血管炎，對白血球的細胞質的蛋白質分解酵素，產生抗體，造成疾病。因此，膠原病包括許多種疾病，產生特異抗體，診斷起來，要花費很多時間。

    談到腎臟病，如何診斷的問題，這方面不會太難，方法如下:

1.檢查尿液，膠原病或血管炎引起腎臟障礙，多數為腎絲球腎炎，也就是腎臟的毛細血管炎，引起的蛋白尿及血尿，其它有紅血球及炎症細胞所形成的細胞圓柱，有多彩的尿所見。

2.血液檢查，測定血清的肌酸酐（Creatinine）濃度升高，會因膠原病，或血管炎引起腎臟障礙。

3.腎臟生檢(Renal biopsy)，如果是膠原病引起的，可分為2種，第一種為SLE，也稱為狼瘡腎炎(Lupus nephritis)，由抗原及抗體的複合體，沉在腎臟形成腎炎。另一種形態血管炎，並沒有免疫複合體，病理的變化為壞死性半月狀腎絲球腎炎。通常在腎絲球有一種屏障，血液通過時，會篩出廢物，當腎絲球，因膠原病引起炎症時，屏障被破壞，血液中的好壞物質均被篩出，於是產生炎症，這種情形就稱為壞死性半月狀腎絲球腎炎。此類病患進行很快，如果在數週到數月不治療，就要做腎臟透析。通常急性腎絲球腎炎進行很快，在1週內就會轉變為急性腎臟衰竭，如果進行慢一點的病患，可能在2~3週內轉變為急性腎臟衰竭，從前這種情形，稱為亞急性腎炎。

其次談到Lupus nephritis ，因對自體的細胞或DNA產生抗體，這種抗原與抗體的免疫複合體，沉著於腎臟引起腎炎。一旦引起炎症，其經過情形有3種形態：

1.快速進行性腎絲球腎炎。

2.進行為慢性腎病變症候群。

3.進行為慢性腎炎。

    從組織學來觀察，有5種形態，分為1~5種形態，視嚴重度來治療。

治療的原則，所有自體免疫疾病治療的共通原則，使用類固醇治療。類固醇有抑制炎症，同時可以抑制抗體的產生。但自體免疫疾病為免疫為基礎，產生抗體，如果單獨使用類固醇治療還不夠，類固醇有其副作用，因此，借用其它抑制抗體的藥物，兩種藥物合起來使用，效果會更好。

其次談到抗嗜中性球細胞質抗體（Antineutrophil cytoplasmic antibody：ANCA) 有關腎炎。治療基本的使用大量的類固醇，再加上免疫抑制劑。

剛才提到Lupus nephritis最初使用的免疫抑制劑，多數使用Cyclophosphamide，從去年開始使用Mycophenolate mofetil ，本劑原來是使用於腎臟移植後的免疫抑制劑，現也可使用於Lupus nephritis。

    ANCA 有關腎炎及血管炎與Lupus nephritis同樣，第一選擇藥物為類固醇，再加上Cyclophosphamide這兩種藥物，其它還有Infliximab，本劑為生物學製劑，使用於惡性淋巴腫，導致B細胞及 B淋巴球枯竭的抗體醫藥，本劑要使用點滴注射，如與類固醇合併使用，治療效果非常好。這樣治療要在專科醫院才能做，同時在國外，期待不使用類固醇，單獨使用Infliximab，也在考慮。

    要發現病患罹患膠原病、血管炎及腎臟障礙，此點很重要。此類病患，最初有時不會出現全身症狀，僅有尿液檢查異常，有蛋白尿及血尿。這時要注意全身症狀，很可能是膠原病或血管炎。有時可能因腎炎，使病情很快惡化，因此做腎機能檢查，要做2次以上，追蹤觀察結果，如果有惡化，趕快轉介到專科醫院治療。

關鍵字：膠原病、血管炎與腎臟病