急性廣泛性發疹性膿皰症 @ 阿水

雖然藥物引起嚴重的副作用有毒性表皮壞死症候群（Toxic epidermal necrolysis:TEN）及史帝芬強生症候群( Stevens-Johnson syndrome：SJS)，還要加上急性廣泛性發疹性膿皰症（Acute generalized exanthematous pustulosis, AGEP），共3種。

談到AGEP按病名，全身的皮膚發生多發生的膿皰而且合併有發熱。通常發生膿皰是在毛囊的部位，但本疾患是在非毛囊的部位，也就是與毛孔無關。這種膿皰會溶合在一起，看起來是嚴重感染症。但是剛開始報告的病例，看起來很嚴重，停止使用藥物後，所有病例都會早期治癒的特徵。

但是AGEP有明顯的，與藥物過敏症候群（Drug-induced hypersensivity syndrome:DIHS）同樣發生全身的膿皰並有發熱，與AGEP類似的出疹。AGEP診斷的重要一點就是有廣泛性發疹性膿皰，有發疹學的特徵而加以命名。另一方面

DIHS，使用藥物開始，至發病的時間比較長，發病後容易遷延化，同時會有人類疱疹病毒（HHV）再活化，多器官發病，與普通的藥疹比較，是一種特異的嚴重藥疹，與剛才提到DIHS、TEN、SJS同樣被分類為嚴重的藥疹。

因此，視病例，如果症狀及檢查所見，合乎DIHS的診斷基準，就診斷為DIHS。如果皮膚症狀AGEP一致的DIHS，就診斷為逞現AGEP症狀的DIHS。剛才提到的藥疹最嚴重型的TEN，如果限於皮膚早期的症狀，會如同AGEP產生多發性的膿皰的臨床現象的情形也會有。因此多數AGEP，就要將致病藥停用，較早期症狀會改善的情形多見。因此早期要把它分為AGEP、DIHS、SJS或TEN，有時會有困難。要鑑別診斷的就是DIHS，其次為SJS及TEN。另有一點，就是膿皰性的藥疹廣泛性的出現時，膿皰性乾癬也有類似情形，宜作鑑別診斷。

談到診斷的重點，就是發疹學的特徵。剛才已提到，非毛囊性的膿皰，多發於全身，同時有發熱，血液檢查有白血球增加，看起來有點像感染症，其實做細菌培養為陰性，此點是診斷的重點。要注意的一點就是DIHS、SJS及TEN也會有多發性非毛囊性無菌性膿皰。

因此最好做皮膚生檢，生檢時可以發現與膿皰性乾癬相似的病理組織，也就是可以看到，表皮的角化細胞被中性球浸潤後破壞，因此由細胞膜形成網膜狀的多房性膿皰的Kogoj的海綿狀膿皰(Spongiform pustule)。另外從皮膚膿皰的細胞培養及血液檢查有無細菌感染，或檢查炎症的標記，可以瞭解病情的進行程度，同時也可作鑑別診斷。

談到嚴重的廣泛性發疹性膿皰症，有的經過情形良好，有的並不好，因此有這種病患，最好能夠轉診專科醫師。

談到容易引起急性廣泛性發疹性膿皰症的藥物，發生頻率最高的就是抗生素，其次是水銀過敏引起的水銀疹或伴有水銀斑疹的，接觸性皮膚炎的廣泛性發疹。其它外用藥引起的接觸性皮膚炎，有強烈的反應時，也會產生膿皰，而引起接觸皮膚炎症候群或全身性接觸皮膚炎，終於發生全身型也有可能，因此還是要留意。上述的AGEP只要停止用藥後，症狀很快就會改善。但是DIHS、SJS及TEN的致病藥Carbamazepine，引起的AGEP，本劑可以引起AGEP，同時也可引起DIHS、SJS及TEN，最好能做早期診斷。其他抗痙攣藥、消炎止痛藥及抗生素和Carbamazepine同樣會發生AGEP的皮膚症狀，也是同樣為DIHS、SJS及TEN的致病藥，這種情形下做鑑別診斷很重要。

談到治療，如果是AGEP的病患，有發熱，看起來很痛苦，這時要讓病患住院，住院後停止用藥，觀察經過情形。如果症狀很快就消失，很可能就是典型的AGEP。如果症狀沒有改善，那要進一步做血液檢查。如果症狀很嚴重，一開始就使用類固醇，全身投予，如有發熱，還要加點滴。

談到AGEP的合併症，通常很少有器官障礙的症狀，可能就是本疾患的特徵。但要注意的就是如果有下列基礙疾患，白血病、Behçet's disease、Sweet病、骨髓異形成症候群（Myelodysplastic Syndrome:MDS）及淋巴腺腫。可能會使得AGEP的病情會遷延化，使本疾患不易治癒，同時要注意引起AGEP確實的藥物。