阿水

   肺高血壓就是肺動脈的血壓升高到某一定程度以上時，如同全身性的高血壓，但診斷的準則（Criteria）與全身性的高血壓不同。WHO在世界性的會議所規定的是肺動脈超過25mmHg以上時，定義為肺高血壓。比起普通的高血壓低1/5~1/6。日本也依據WHO肺高血壓的準則診斷，目前全世界都是如此。日本為了增加肺高血壓的特異度，凡是平均肺動脈壓超過20mmHg，稱為「境界肺高血壓」。如果平均肺動脈壓超過20mmHg，肺高血壓的可能性就會很高。

   談到肺高血壓的發生原因，是因為肺循環惡化，為提高肺循環，而發生肺高血壓。但是這個原因是由肺血管發生問題，或者肺部發生病變而引起。目前於1998年的國際會議，分為下列5種：

   1.肺的細小動脈發生一時的異常，會引起肺高血壓，約為1mm 以下的細小動脈。

   2.左邊心臟發生問題，肺循環的出口，不能順暢流出去，引起的肺高血壓。

   3.肺疾病引起的高血壓，因為肺疾病會引起低氧血症，導致肺動脈收縮，這是主要發生肺高血壓的原因。

   4.分類4，為肺動脈比較租，約2mm~5mm的動脈發生血栓，肺動脈的血流受到阻礙，因而發生肺動脈的血壓升高。 

   5.表示其它的意思，有全身性疾病，或者有複數的原因引起，及不屬於1~4的分類都屬於分類5。

   膠原病會引起肺動脈中的細小動脈發生障礙，屬於1的分類，1的分類可以分得更細。如發生頻率最高的就是特發性肺動脈性肺高血壓。第2種發生較多的為，膠原病為原因的肺高血壓。第3種發生較多的是與先天性心臟病所合併的肺高血壓。與埃曼格氏症候群（Eisenmenger syndrome）同等的意思。

   日本對本疾患指定為「難病」，每100萬有10~15人罹患。日本從前指的難病是肺動脈性中的特發性，現擴大為肺動脈性全部，因此罹患人數大約100萬中有15人。談到發生率，女性較多，大約是男性的3~4倍。

   談到本疾患的症狀，勞作時發生呼吸困難為主要症狀，另外一種就是容易疲勞，還有一種就是失神，占本病例的1成。有的病例有了失神，才診斷出本疾患。

在一般的臨床醫師對於此類病患，先做胸部X光照像及心電圖，有少數高明的醫師就可診斷出肺高血壓，多數還是要轉介到大型醫院，做心臟超音波檢查，如此就可獲得肺高血壓的診斷。

   談到治療有3系統的藥物，最早使用的是Plsataglandin系的藥物，就是PG12，一種Prostacyclin. (Prostaglandin12, PGI2)藥物。本劑可以增加肺動脈血管平滑肌cyclicAMP的作用，使血管擴張。其後所研發的藥物Endothelin為受體拮抗劑。最後一種為磷酸雙酯酶抑制劑（Phosphodiesterase, PDE)。PDE是勃起障礙的治療藥物。有名的威而鋼（Viagra），本劑可使男性生殖器的靜脈海綿層的血管擴張，同樣在肺動脈有許多同樣的受體，因此使用後可使肺動脈擴張，也用於肺高血壓的治療。從歐美的指引 (Guidline)及日本的指引都很難看出如何使用藥物。主要是沒有明顯的證據的使用方法有關，比較明顯的有NYHA 4 。 如果有嚴重病例使用Prostacyclin，但本劑要在家持續點滴治療，因此在治療上會發生很多困難，因為本劑的這種治療效果很好。因此以後要研究如何好好使用本劑，使其發揮最大的治療效果。