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從內科觀察,QT間隔延長症候群處理Pediatric QT prolongation syndrome確實有困離。小兒同樣發生,如在學校發生,學校管理也會有困難。但近10~15年,醫學的進步,逐漸瞭解其中原因。QT間隔延長症候群心律不整中,也有稱為致死性心律不整一種。其中有小學生、國中生及高中生,本病會引起陣發生心跳過快,會發生失神( Inattentive ,終於致死。因此,對學童或學生,未發生失神時要早期發現早期治療才是重要。

  實際上,日本在40年前就做小學生、國中生及高中生,心電圖的篩檢,從每年4月末至5月初開始實施。這樣檢查,在歐美先進國家,並沒有這樣做。

  因此,QT間隔延長症候群,是學校健康檢查時被發現,一種很重要的心律不整。

日本小兒心臟專科醫師要做學校學生的心臟健康檢查主要因素,為早期發現學童及學生有心臟病,加以治療。需要早期發現的心臟病,還有先天性心臟病及後天發生的心肌症及肺高血壓。

  QT間隔延長症候群的病態為在心肌細胞膜存在的離子隧道(Ion channel)的先天性異常。當心肌細胞興奮時會收縮,興奮完後就擴張。心肌細胞的興奮表示,細胞膜電位轉變為+的方向,而這種膜電位變化,與離子出入,為細胞膜所產生。也就是鈉離子、鉀離子離、鈣離子等陽離子,可以進出細胞內外。即發生去極化(Depolarization)後心肌細胞興奮發生收縮,再度分極時Polarization,就發生擴張。如果陽離子,從細胞內出來時離子隧道有異常,去極化就發生異常,QT間隔就會延長。

  心電圖來觀察QT間隔,就是從Q開始,至T波終了時間,相當於心肌收縮時間。因為與基因有關,故也稱為先天性QT間隔延長症候群(Congenital QT interval prolongation syndrome)。此類病患還要經過專科醫師檢查治療。

  如果學校的心電圖檢查,出現QTcQT間期的長短可用公式表示QTcQT/√R-R 式中Q-Tc代表用心率校正的QT間期,QT是實測值。即有QT延長時,要做第二次的心電圖檢查。

  安靜時的心電圖,會出現,近乎邊界的(BorderlineQT間隔延長,健康兒童也可見到,與有病的要做鑑別診斷會發生困難。因此再做第二次,或第三次篩檢時,要做運動或藥物負荷試驗,健康兒童QTc會變短,但本病患會延長。

  如果檢查出本病,還是要請小兒心臟專科醫師加以治療,如果不治療,很可能發生意外。

  現發現QT間隔延長症候群基因突變有13~14個,1~3的發生頻率很高,約占9成。1型與運動有關, 2型與恐怖的刺激有關,3型為睡眠中發病,就是睡眠中離開人世,現認為Brugada syndrome或者為QT間隔延長症候群3型有關。

  QT間隔延長症候群1型與2型為鉀離子隧道病,治療藥為交感神經阻斷劑(β blocker)有效。另一方面3型,與運動無關,因此,不必限制運動,但是1型與2型與運動有關,因此,要限制運動。因為發病的因素還不清楚,因此,服藥治療很重要,重要的,不要忘記服藥。小兒要限制運動,對好動的小兒難免會不舒服,同時還要按時服藥,如此,才能控制病情。尤其游泳最容易發病,因此,禁止游泳。在這方面,日本有【學校生活管理指導表】,可以上網,並下載參考。

 

關鍵字:小兒QT間隔延長症候群

 

 

 

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