阿水

談到修格蘭氏症候群（ Sjögren's syndrome），主要是引起眼睛與口腔乾燥及多彩的各器官症狀，同時其經過為全身性慢性自體免疫性疾病。1933年，根據瑞典眼科醫師修格蘭氏先生的論文。本病好發於中年以後婦女。日本目前有數萬名病患，沒有診斷出來病患，可能更多。

其發生原因，有很多還是不知道。從病理學觀察，淚腺、唾液腺等外分泌腺，有淋巴球浸潤，同時有腺體破壞及纖維化。在免疫學方面有淋巴球、 細胞激素(Cytokine) 、 趨化激素(Chemokine) 的異常，或者有抗IgG血症，會發現多彩自體抗體產生為本病的特徵。

  談到日本修格蘭氏症候群病患，與其它國家比較，並沒有甚麼差別，也就是沒有人種的差別。

  本病的發生病因，還不不十分清楚。很可能淋巴球受到某種刺激後發生異常，其後，很可能主要為T細胞破壞腺體，但真的原因，還是不清楚。

  曾經做過老鼠試驗，但是老鼠與人不同，結果還是找不到發生原因。

  談到具體症狀有2種：

1.乾眼症(Dry eye syndrome)

2.口腔乾燥(Dry mouth)

  有時在問診，就能瞭解本病。眼睛症狀，除有眼睛乾燥外，可能還會有異物感及疼痛。口腔乾燥病患，乾的麵包也吞不下，有時連水也吞不下。其它還有口腔不舒服、疼痛、味覺變化及蛀牙增加，此等均有助診斷。

  對有的病患，可能發生，氣管、胃腸、陰道、汗腺等分泌障礙，但發生頻率不高。除了上述分泌腺以外，還會罹患多關節炎、間質性肺病、間質性腎炎及末梢神經障礙，另外還有皮膚環狀紅斑、下肢點狀紫斑等多彩病變。發生淋巴腺腫瘤的頻率也很高。

  談到診斷，本病有多彩潛在病例，因此，首先要懷疑有本病例為診斷第一步。如果病患有上述症狀，按診斷基準的方法做檢查，以確定診斷。

  日本於1999年推出，改訂診斷基準，可說長期在使用，主要檢查為：

1.眼科檢查。

2.口腔檢查。

3.檢查自體抗體。

4.生檢後做病理組織檢查。

  眼科檢查，由眼科醫師檢查，如果有分泌異常，及角膜、結膜炎症，這2種異常為陽性。

  檢查要做刺激時，唾液分泌量，為口香糖測試(Gum test)及Saxon test，如有分泌量減少，加上做閃爍顯像（Scintigraphy），有機能低下時，可診斷為陽性。

另外做唾液性顯影時，如為異常，可診斷為陽性。

生檢後做病理組織檢查有淋巴球有一定量浸潤，可認為陽性。如果上述4項檢查有2項陽性，就可診斷為本疾患。

如果檢查有困難病患，可轉介到專科醫院檢查。上述腺體檢查後，還要做肺臟及淋巴腺檢查，可使用CT檢查；間質性腎炎可做尿液檢查。

  談到治療，眼睛乾燥病患，可使用點眼藥水。最近使用黏蛋白（ mucin.）加上 水分分泌促進藥。如果效果不明顯，可使用[淚點plug插入術]。

可帶上保護眼睛的眼鏡。對口腔乾燥病患，可使用催唾藥及唾液噴霧劑，有效病例也不少。

  腺症狀，使用類固醇治療無效，對全身症狀，可使用非類固醇鎮痛藥。在免疫學上有活動性及器官受到傷害病患， 可使用類固醇及免疫抑制劑合併治療。

淋巴球增殖病患，加上惡性淋巴腫瘤並不少見，因此，要小心檢查治療。如果發現這種病患，要轉介到血液腫瘤科治療。僅有腺症狀預後較好，如果腺外症狀，如惡性淋巴瘤，預後不良，因此，要特別小心。如果有腺外病變，應會診風濕科醫師。

  談到新的治療歐美使用抗CD單株抗體治療，有沒有效，還不知道。現在對負責免疫的淋巴球為標的，將新研發藥物，做臨床試驗，這是國際間在進行。

  談到參考資料，可上網，日本內政部出版，[難病情報中心，有關修格蘭氏症候群]首頁，[美國Sjögren's syndrome財團]首頁，可找到很多有關資料。

  最後對病患要提善意忠告，對乾燥症還是要使用補充療法，好好治療。

關鍵字：修格蘭氏症候群