阿水

從前在歐美把本疾患訂於進行性全身性硬化症（Progressive Systemic Sclerosis; PSS），但目前稱為硬皮症比較多，因為進行性的情形並不多見，因此就把PSS中的P消去，現簡稱為Systemic Sclerosis；SSc。

本疾患有其特徵，好發於女性，無論是在日本也好，或是在歐美也好，大概是每1萬人中會有 1人發病，因此發病的病例並不多見。從前的預後，能夠活到10年的約有6~8成，但壽命普遍不長。即使是PSS的病患，到目前還是沒有完美的治療方法，但是自從免疫抑制療法逐漸應用到臨床上後，再加上硬皮症早期就能被診斷出來後，改善了預後。

據歐美的統計報告顯示，此病好發於女性，男女之比大概是1比6，日本東京女子醫大的統計數字顯示，男女之比是1比10，女性壓到性的多。通常好發於剛停經後的女性。病患常訴苦，是否更年期障礙，總感覺得有點冰冷。在這種情形下要做鑑別診斷有時就會有困難。有一點要注意的就是年青女性，甚至10歲左右的女性還是會得本疾患。談到人種方面，日本人和白人的發生頻率並沒有甚麼差別，但是黑人一旦發生後就會變成很嚴重，這種原因還不十分清楚。很可能黑人移到北美較寒冷的地方就會變成症狀較嚴重，因此與環境的改變，或較寒冷的地方症狀可能會變得比較嚴重。硬皮症的主要症狀就是會感覺手冰冷，全身的血液循環不好，因此，居住在溫暖的地方，通常不會重視這樣的疾病，可能與人種的差別有關，與先天的或遺傳的（Genetic）沒有多大關係。 

談到臨床症狀，有95%有雷諾氏症候（Raynand症狀），這種症狀有時病患不容易表現出症狀，簡單地說，病患的手有冰冷的感覺，手發白，即使用手互相摩擦，也不會轉變為紅潤，好像蠟人館的蠟像，這時醫師開始注意很可能罹患本疾患。本疾患的特微就是，手腳的血管會特別收縮，手腳會發白，然後血管會擴張，手腳才會紅潤。

    談到初期皮膚的硬化症狀，一般病患不容易發現此類症狀。在臨床上分為瀰漫性（diffuse type）及局部性（local type），皮膚增厚和纖維化為特徵。病患的主訴有時會：「皮膚有點硬，全身緊縮的感覺」，但這種病例並不多。在臨床上常見的是局部性，而瀰漫性少見，因此要早期診斷有時會有困難。因此在初發症狀，常常把它當做類風濕性關節炎，本病患常訴苦，關節痛。但經醫師檢查，並不是關節，而是皮膚繃緊，在這種情形下，本病患常到骨科看診，如果骨科醫師能注意到皮膚是最好。

    在看診時有時病患很少訴苦皮膚的症狀，但是如果會提到有很像雷諾氏症候，那就要檢查抗核抗體。如果是硬皮症，約有98%為陽性，一旦檢出抗核抗體陽性，宜轉介到膠原病專科醫師處。談到硬皮症分為瀰漫性及局部性，在臨床症狀有明顯的不同。瀰漫性的硬皮症內臟病變比較多見，尤其是會引起間質性肺病變，肺臟變硬，導致病患不容易呼吸，這是最可怕的，而且其合併症的發生機率很高。相反的局部性的硬皮症發生內臟病變的發生機率很少，因此，一旦發現有瀰漫性的硬皮症，即刻轉介到專科醫師處接受治療。

    談到治療，在美國曾試用特異的治療，但都沒有得到好的效果，目前日本所使用的除皮質類固醇外，還有免疫抑制療法。藥物為治療惡性淋巴腫的Cyclophosphamide;商名Endoxon，此類藥物，以每個月一次做大量療法，持續使用數月，即脈衝療法（Pulse therapy），這種療法可以抑制間質性肺病變的進行。日本的這種治療，病患的感覺有好轉，因此還是採用本療法。雖然皮膚硬化並不會立刻發生致命的危險，但是手指彎曲，膝蓋彎曲會使得生活品質不好。因此當初就應該使用免疫抑制療法，可以防止手指彎曲和膝蓋彎曲，病患也較喜歡這樣的做法。

    談到本疾患，最近日本的統計資料顯示，本疾患有稍為增加。很可能是現代人電視看得比較多，而電視上會經常介紹手腳發麻或談到雷諾氏症候，一旦有類似症狀，病患就會來看診。因此日本的病患增加，可能是傳播媒體的醫藥介紹，人們的醫學知識增加，可以早期發現有關，其實並不是本疾患真的增加。

    本疾患最好與類風濕性關節炎做鑑別診斷，通常硬皮症的臨床症狀與類風濕性關節炎的臨床症狀很相似，有手指疼痛，手指彎曲，而且還有腫脹，因此病患常到骨科看診，而骨科醫師比較注意骨骼，忽略皮膚，經治療一段時間後才注意到治療關節沒有明顯的效果，才開始注意皮膚，然後轉到硬皮症專科醫師處診治，因此骨科醫師在看診關節炎的病患時能夠同時注意到病患的皮膚，能夠早期發現，早期轉診是最好的。