阿水

毛毛樣腦血管病(Moyamoya disease，モヤモヤ病)，本病的名稱在日本是很有名，症狀與普通的中風大致相同，有麻痺、語言含糊、意識障礙等，其特徵是年輕人多見。發病的高峰期有2種，一種是5歲左右的兒童；另一種是30-40歲年代的中年人。比起動脈硬化引起的中風50-60歲年代還要年輕。因此在日本如果年輕人發生中風，要懷疑很可能發生毛毛樣腦血管疾病，這就成為一種常識。

本疾患是一種先天性的疾病，發生的原因是左右二條頸動脈與椎骨腦底勳脈連結的輪狀血管稱為威利環（Circle of Willis），不通或發生狹窄。為了補充足夠的血管，有許多新生的血管，因此使用腦血管造影時，或MRA（Magnetic resonance angiography）觀察腦深部血管時好像煙霧或毛玻璃一樣，因為日人先發現，日文稱煙霧或毛玻璃樣為モヤモヤ，故稱為Moyamoya disease。

因為本疾患在日本的發生率比較高，日本對本病的研究相當進步，到目前為止，其發生原因還不清楚。

臨床上本病發作時的臨床症狀，小兒有麻痺、意識或講話不清，都要懷疑。年輕人的特徵為大腦發生缺血，中風有腦出血和腦缺血二種，本病的發病以缺血多見。因此可能發生一過性的單側麻痺或一過性的意識障礙，有時也會失神。

據研究，本病與家族有關，因為本病例很少見，要從家族去分析並不容易，曾作人類白血球組織抗原(Human leukocyte antigen: HLA)的分析研究，大概每100萬人中有4人罹患本病，因此也不能明確表示有遺傳病。

談到本病的診斷，不使用顯影劑，而使用MRA較方便。如果有毛毛樣腦血管病，同時有症狀，那就要做到腦神經外科水平的血管攝影。使用MRA的影像如同使用碘攝影的影像，可以在大腦基底核的部位，觀察到無數的血管陰影，有經驗的醫師很容易都可看出。在30-40歲年代的中年人，因為血管本身尚未成熟，或者血管的形狀改變而引起出血的情形也有。

談到治療，要把毛毛樣腦血管病的血管切除是不可能的事情，因為位在大腦深部，唯有將頸動脈、內頸動脈、外頸動脈吻合起來，將頭蓋外的血液引進頭蓋內，做大腦血管再建手術。因本病在日本發生比較多，腦外科醫師都有相當經驗，治療前會先測定血流，腦血管攝影，然後決定治療。通常有腦血管的異常，如何修補，那就看各醫師的技術和本領。從前還沒有確立治療以前只好追蹤觀察，病患會不會發生麻痺，因有障礙而生活痛苦，可能還會發生合併症，總會比現在早一點死亡。但目前可以治療，預後也好多，當然很難根治，但能改善生活品質。

本病常發生一過性的大腦缺血，因而發生症狀，也就是TIA（Transient ischemic attack），如果能夠早期治療，幾乎可以和正常人一樣過生活。

雖然本病曾經在內科研究如何治療，也即抑制血小板凝集及改善腦循環，結果都不如大腦血管再建手術好。本疾患的治療除了手術以外，生活上還是要注意，如有危險因子的高血壓、高脂血症、糖尿病，都要好好加以治療。