阿水

首先談到溫韋伯氏病（von Willebrand disease）的因子是在出血部位有血小板的粘著與凝集，加上在循環血液中，血漿中的第Ⅷ因子結合，形成攜帶蛋白（Carrier protein）發揮止血作用。溫韋伯氏病就是先天性的缺乏，或異常的溫韋伯氏因子(Factor)，導致有出血傾向的疾病，也就是血小板要發揮作用不能缺少的因子。

    通常開業醫師發現本疾患，宜轉介到專科醫師處治療。開業醫師對本疾患要注意事項：本疾患有反覆發生，以皮膚粘膜為中心的出血。但是在幼兒期及學童期出現的症狀稍為不同。在幼兒期發生不明原因皮下血腫，或者下唇有紫斑的症狀開始出現。到了學童期，鼻出血很不容易止血。到了青春期，有月經時，不容易止血，或者拔牙時，不容易止血，因而注意到本疾患。通常本疾患的發病期有2個高峰，第1 個是在幼兒期至學童期，第2個高峰是在30歲年代中期。

    本疾患可說少見的疾病，日本在2006年曾作統計，罹患人數有 843人，其中男性有381人，女性有 462人，女性稍為多一點。與此相似的疾病有血友病，血友病是伴性隱性遺傳，因此只有男性發病，但是溫韋伯氏疾病是常染色體遺傳，男女都發病。 血友病大概在1萬人之中有 1人，而溫韋伯氏疾病是10萬中有 0.6人罹患，可說稀少的疾病。但是歐美的發生率比較高，可能是日本在檢查時遺漏輕度的溫韋伯氏疾病。

    談到檢查，通常檢查出血時間，如果有懷疑的病患要檢查血酶原時間（ Prothrombin Time ）及凝血活酶時間（ Thromboplastin Time）的篩檢。此類檢查，要等到病情嚴重時才檢查得出來，如果病情是輕度，或中度，往往檢查不出來，這就是診斷本疾患困難的地方。在檢查本疾患，出血傾向最重要。如果有懷疑再做其它檢查，如Ristocetin凝集能（Ristocetin aggregation）及溫韋伯氏病因子(Factor)的抗原，同時要檢查其活性。

溫韋伯氏病有幾種型態(Type)：1. 溫韋伯氏病因子是第Ⅷ因子的攜帶蛋白，如果溫韋伯氏病因子的機能低下，第Ⅷ因子也會低下。2. 溫韋伯氏病因子的量沒有減少，但質有異常。 3.完全缺損的溫韋伯氏病因子。共有3種，因此治療方法也略為不同。

目前市面上出售的有第Ⅷ因子，及溫韋伯氏病因子的濃縮製劑，其注射製劑，對任何型態的溫韋伯氏疾病都有效。

另外有趣的是合成的抗利尿劑Desmopressin，注射Desmopressin後貯存於內皮細胞及巨核球的溫韋伯氏病因子會被釋放出來，但並非所有型態都有效，屬於很專門的治療。

本疾患如果是輕度的不一定會出血，但是要拔牙或開刀時，可能有出血不止的危險，一定要有專科醫師的協助下實施。如果病患要實施大型的手術，一定要把溫韋伯氏病因子的活性提高到100%，否則一旦出血，使用劑量可能比想像的劑量還要大，因此對本疾患的處理，要具備很豐富的知識。

    本疾患除有先天性以外，還有後天性的，例如有免疫異常、惡性腫瘤或血管病變等基礎疾病，可以發生續發性的溫韋伯氏疾病。

    如果有基礎疾病，又有出血傾向的情形，在鑑別診斷上要注意的，就是血管內瀰漫性凝血反應（Disseminated intravascular coagulation:DIC）。可以使用FOP或D-dimer做鑑別診斷。後天性的溫韋伯氏病因子的抗體，這是後天性的，約有10~20%可以檢查出來。在這種情形下治療可以使用免疫抑制劑。

    使用抗血小板藥治療原發性血小板症時可能把溫韋伯氏病因子消耗，因而發生後天性的溫韋伯氏疾病，如果這時投予Aspirin，很可能引起出血。

    如果在臨床上發現有不明原因的出血病患，要考慮到溫韋伯氏疾病，進一步檢查，此點很重要。