阿水

最初提出肝肺症候群(Hepato-pulmonary syndrome)是在1977年，比較新的症候群。因為病患有肝病，雖然心臟和肺臟都無病，但血液中發生缺氧，導致低氧血症（Hypoxemia）。

   詳細的病態，現還不十分清楚。目前認為肝肺症候群的病患，肺部的毛細血管擴張。最主要是，氧氣交換本身是沒有問題，但是通過肺泡的血液量增加的關係，並沒有獲得充分的氧氣，也就是換氣血流比，發生不均衡，因而發生低氧血症。使肺部的毛細血管是在擴張的原因，可能與一氧化氮（NO）有關。

有人報告與一氧化氮的合成酵素升高有關。但這方面有何關聯還不十分清楚。

通常一氧化氮在體內的作用是，有益的作用的情形較多，但在上述情況下未必如此，可能會造成一種疾病。

   談到診斷基準，主要是以低氧血症的症狀為主，呼吸困難、會喘，有時會發紫（Cyanosis）。這種情形，與肝硬化進行到某一程度，發生腹水，會壓迫肺，發生呼吸衰竭，情形不大一樣。談到病患的呼吸困難與勞動時的呼吸困難類似，不過，病情嚴重時，安靜時還是會出現呼吸困難。因為肺的毛細血管擴張，會引起呼吸困難，這種非特異的症狀發生的情形多見，因此要早期發現是比較困難。

   談到肝臟功能比較差的病患，多數有喝酒，因而引起心肺功能低下，另外吸菸的人也多。平時病患就會訴苦，如有此類病患，要做血液氣體分析，肺泡-動脈血氧分壓差（A-Ado2）的檢查項目，可以觀察到，本疾患的病態的換氣血流比不均衡有無，是重要的檢查項目。也就是抽取動脈血，測定擴散能的障礙。其次做顯影心臟超音波，這種檢查常用於有分流（Shunt）的檢查。

   檢查方法，就是抽取10cc的生理食鹽水至針筒，用手搖晃，使其產生小氣泡，注入上肢的靜脈，有氣泡的生理食鹽水，經大靜脈、右心、肺至左心。通常含有微小氣泡的液體，不會通過肺部的血管。但是罹患肝肺症候群的病患，如有肺的血管擴張，小氣泡可以通過至左心室。這種氣泡很容易使用超音波檢測左心室，也很容易觀察到。也就是可以測出，肺血管的擴張。這是一種定性的檢查。

   要注意的一點就是，如果心跳在3拍以內抵達的氣泡，要懷疑，可能在左右心房發生短路，但是氣泡抵達時間是在3拍以上，至左心房，就可診斷有肺的血管擴張。

   談到其它的檢查，因為肝肺疾病的病患，還保持相當的呼吸功能，因此使用影像或CT來診斷，不易發現本疾患，目前仍然使用血液氣體分析或超音波的檢查。

   本病患如果是橫的躺下來，感覺舒服，但是起床或者是走路的時候就會發生呼吸困難。如有這種情形，要懷疑，可能有本疾患。但是這種症狀，並不是肝肺症候群特有的，其它疾病也會有這種情形，還是要注意。本疾患在日本的發生，有數%至30~40%等的報告，日本沒有確實的統計資料。

   談到治療本疾患的發生原因主要就是低氧血症，因此，要做氧氣療法，但這樣的治療並不是根本的治療。另一種治療是，如有肝硬化的病患，有一種治療稱為TIPS（ Transjugular intrahepatic protosystemic shunt），將肝臟的門脈與肝靜脈之間放支架，使門脈壓降低的方法，但效果不明顯。最好的方法是肝臟移植。肝臟移植，目前在日本也是不容易做到。因此談到藥物療法，在印度有Pentoxifylline有效的報告。

   如果肝硬化合併有肝肺症候群的病患，其預後的中央值（Median value）為10個月。

   臨床醫師如果有病患有氣喘或呼吸困難，要懷疑有本疾患，要進一步做上述的血液氣體分析及超音波檢查心臟。