談日本大腦皮質基底核退化症 @ 阿水

病例：75歲的男性，2年前開始，多次跌倒，因此，有左肩和頭部的挫傷（Contusion），曾經做過頭部CT檢查，並沒有異常的發現。最近看神經內科醫師，醫師懷疑有可能是大腦皮質基底核退化症（Corticobasal degeneration:CBD）。

討論：談到老年人容易發生跌倒的問題，最初要與引起步行障礙的神經內科疾病做鑑別診斷。本病患在2年前開始，多次跌倒。如果容易發生跌倒，從神經學症候推測，姿勢反射不良有關，如果是這樣，首先要考慮的是震顫(性)麻痺(Parkinsonism)。姿勢反射障礙是肌肉張力（Tone）的異常，錐體外路（Extrapyramidal tract）的問題。也就是沒有肌力的低下，但有平衡的問題存在，因此發生跌倒。如果是大腦皮質基底核退化症（Corticobasal degeneration:CBD），會有大腦左右差別，CT檢查可能沒有差別，也許還說得過去，但是如果談到CBD，一定有大腦皮質的左右的差別，這是很重要的一點，因此CT檢查，沒有變化，使人懷疑。看神經內科醫師，發現容易發生跌倒，做MRI或CT檢查基底核，可能罹患震顫(性)麻痺(Parkinsonism)。可能有高次腦機能障礙（Myers-BriggsType Indicator：MTBI）的症狀。也就是皮質及基底核有變性，而診斷為CBD的可能性會比較大。

本疾患的發生率很低，如果是帕金森氏病（Parkinson’s disease）為 10萬人中有150人發病，而本疾僅有 2~3人發病，可說發病的病例極少。如果是因為經常跌倒，單用老化現象來解釋，可能解釋不通，可能還有其它基礎疾病，才會去找神經內科醫師看病。

談到大腦皮質變性和症狀，因為是變性有他人的手徵候（Alien hand），把自已的手，當他人的手一樣處理，或肢體運動性運用不能（Limb-kinetic apraxia），例如用手表演狐狸的形像，都做不到，這是一種皮質性的徵候。

談到大腦皮質與基底核相隔有一距離，何者先發病的問題。以Parkinson’s disease來說，有皮質病變，是最近才開始注意到。與普通的Parkinson’s disease來說，本疾患的左右差別很大，也不像腦梗塞，有一側的麻痺。

談到與進行性核上性麻痺，進行性上眼神經核麻痺症(Progressive supranuclea palsy：PSP)的鑑別診斷，會發生垂直眼球運動障礙。CBD有垂直眼球運動障礙，同時有罹患震顫(性)麻痺(Parkinsonism)。最近對CBD，要使用病理確認。

在臨床上診斷為CBD，但在病理方面，進行性上眼神經核麻痺症，或者是阿茲海默症（Alzheimer's disease），因此臨床上有時很難診斷為CBD，可以把診斷的條件加以擴大，凡是皮質及基底核，發生障礙的症候群，稱為CBS(Corticobasal syndrome)。

如果本病患的病情是進行性的，或者容易忘記事情是在提前出現，同時有肌陣攣（Myoclonus）的隨意運動，如果是容易發生肌陣攣，很可能是阿茲海默症（Alzheimer's disease），隨著病患的症狀的變化，最終可能是進行性上眼神經核麻痺症，也有可能是阿茲海默症（Alzheimer's disease），也有前頭側頭型認知症的可能，此類病情，要綜合來加以判斷。

從病理方面，進行性上眼神經核麻痺症(PSP)與CBD有重疊(Overlap)，病情惡化有關的異常的Tau蛋白質積蓄，在神經膠質細胞（Glial cell），容易有異常的Tau蛋白質積蓄，這是其共通點。與進行性上眼神經核麻痺症的鑑別診斷是重要的一點。