阿水

 談到血管炎（Vasculitis，複數形為vasculitides），是從心臟分出來的血管分佈於全身，而血管本身發生炎症。這種炎症在臨床上，可能不止一種疾病，會發生許多種疾病，而這種疾病合併在一起，稱為全身性血管炎。

    最新的血管炎的分類為，2016年所製作，Chapel Hill, North Carolina (改訂版)，這是原發性的血管炎，按血管的大小加以分類，例如，從心臟分出來的大動脈，以及頭部及四肢的主要分佈為大型血管；從大動脈分到器官的血管為中型血管；分佈到器官內的血管為小型血管，也就是分為大型、中型、小型血管炎。

    談到血管炎的疾病，主要引起大動脈炎症的高安動脈炎（Takayasu's arteritis;TA），其它有引起 顳動脈炎 ( Temporal arteritis)，自2012年改為巨細胞動脈炎（Giant cell arteritis：GCA）。上述2種為大型血管炎的代表。

    中型血管炎有2種，1種為結節性多發性動脈炎(Polyarteritis Nodosa)，從前稱為多發性動脈炎。另1種為多發生於小兒的川崎病，為中型血管炎。川崎病代表的血管炎為心臟的冠狀動脈發生動脈瘤。

    小型血管炎有2種，1種為抗嗜中性球細胞質抗體（Anti-neutrophil cytoplastic antibody:ANCA）有關血管炎的分類。另1種為免疫複合體性血管炎的分類(Immune complex vasculitis)。ANCA血管炎有Churg-Strauss syndrome、韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis：WG）、顯微鏡多發生血管炎等3種。Churg-Strauss syndrome在組織有許多嗜中性球浸潤，改為嗜中性球多發生血管炎性肉芽腫，Wegener's granulomatosis使用病理組織學的病名，改為多發血管炎性肉芽腫症，顯微鏡多發生血管炎，保持原來的名稱。ANCA有關血管炎有3種，分為免疫複合體性血管炎的分類，代表的過敏性紫斑症（Anaphylactoid purpura ）及冷球蛋白血症性血管炎（Cryoglobulinemic vasculitis）。過敏性紫斑症與IgA有關，因此改為IgA血管炎。原來使用發現者的人名。如果使用其發生的病理學加以命名，就容易記住，這就是要改名稱的原因。如此許多的血管炎，發生原因多數不十分清楚。現瞭解的有ANCA有關血管炎，與環境因子、基因有關，因自體免疫異常，產生自體抗體，即ANCA，ANCA會活化嗜中性球，傷害血管壁。日本可能與HLA的DR9有關。環境因子，有藥物，如抗甲狀腺藥物等有關，確實情形還是不清楚。總之發生原因，不止1種。

    談到本病的發生與地區的關係。高安動脈炎，易發生於東方人；巨細胞動脈炎，易發生於歐美白人，還是有地區的差別及各種族的差別，也與遺傳有關。

    談到治療，因血管炎是免疫異常，因此，要抑制免疫異常，使用類固醇及免疫抑制劑，此2種合併使用。代表的緩解導入藥（Disease-modifying drug）有癌德星錠、癌德星注射劑（ Cyclophosphamide: CPA），但本劑有許多副作用，因此，對高齡者及懷疑有感染症時，就不好使用。有的病患禁忌使用免疫抑制劑，因此，單獨使用類固醇的情形也不少。最近使用一種新藥Rituximab，本來使用於，惡性淋巴腫的治療，本劑有破壞CD20陽性 B細胞，因此，適用於多發生血管炎性肉芽腫及顯微鏡多發性血管炎，健保付費。使用CPA及類固醇治療，如果無效，可使用Rituximab，緩解導入有效。據研究Rituximab並沒有比CPA好，同樣有副作用，因此，使用時還是要小心。

    現在的治療比起從前進步，同時可能早期發現。其中一種為血管炎的觀念普及，同時ANCA的測定為一般化，因此，如果發現不明熱，或發現有血尿及蛋白尿，可以測定ANCA，因此，器官障礙，尚未嚴重時，就可診斷治療，使預後大為改善。

    談到指引，最新的指引，由厚生勞動省，治療困難血管炎研究小組，正在作新指引，今年度可能會出版。2014年度發行指引，厚生労働省の「難治性血管炎に関する調査研究班」可以免費下載，有英文版，敬請讀者上網。

關鍵字：血管炎