談日本IgG4相關性疾病（IgG4 related disease）－阿水

最初有關IgG4疾病的研究，是從自體免疫性胰臟炎（Autoimmune pancreatitis： AIP) 開始。從前誤認為腫瘤形成胰臟炎，也就是慢性胰臟炎把它當著胰臟癌而開刀的情形也有。將腫瘤形成胰臟炎，做病理檢查，有特殊病理變化，同時使用類固醇治療，病情好轉。1995年，日本提出自體免疫性胰臟炎。

自2001年日本某大學的研究小組，報告自體免疫性胰臟炎病患，血中IgG4值會升高。其後日本專家使用免疫組織學檢查，病患身體上各組織學檢查，發現，病患身上各器官有IgG4陽性漿细胞（Plasma cell）浸潤。於2003年，提出IgG4相關性疾病的新觀念。

可以這麼說，全身的器官都可能發生，發生頻率較高的為胰臟、膽管、淚腺及唾液腺，也就是多發生於外分泌腺。但是沒有腺體的組纖，如硬膜、後腹膜及動脈也會發生病變。

日本有了IgG4相關性疾病後，究竟有多少病患。因為沒有正式統計。但日本內政部的研究小組估算，約有2萬6,000人。

現在最關心，為何會發生本疾患。可能與免疫有關，詳細情形還是不清楚。

談到本疾患與癌症容易發生的問題。日本和外國報導都有同樣情形。這方面是偶然發生，還是有甚麼原因，現不清楚。

本疾病的發生年齡為高齡者，高峰期為60歲年代，男性比女性多3倍，也就是高齡男性容易發生。因此，在這種情況下，自然容易發生癌症。

談到治療，原則使用內科治療，本疾患使用類固醇治療很有效，標準治療使用類固醇。初期使用劑量，推薦使用Prednisolone 0.6mg/kg/day，可以每日開始使用Prednisolone 30~40mg。初期使用2~4週後，如果症狀減輕，可以逐漸減少劑量，約5 mg，在3個月內，將Prednisolone完全停止使用。

本疾患在治療上特點為，減少使用劑量後，很容易再發病。因此，治療時，如果再減少劑量，或停止用藥治療時，容易再發病。視醫院，再發病，約有30~40%。這種病患，可使劑量為5 mg為維持劑量，1~3年。因為本疾患為高齡者多見，有的病患為考慮副作用，而不得不停藥Prednisolone也有不少。

談到免疫性胰臟炎診斷，可使用CT檢查，胰臟有瀰慢性腫大，同時血液中IgG4值升高，同時胰臟病理組織像有很多淋巴球及IgG4陽性的漿细胞（Plasma cell） ，還可能發生纖維化等特徵的病理組織變化。基本上，有上述3種病理變化。

談到胰臟病理組織檢查，通常困難的情形比較多。如果沒有胰臟組織切片，IgG4有關聯疾病，有複數器官，有同樣疾病，因此，可檢查其它器官，是否有同樣疾病，也可補助診斷。本疾患使用類固醇治療很有效，如果檢查結果，沒有癌症，也取不到胰臟切片，可以試用類固醇治療，也可作為要做良性或惡性鑑別困難病例的鑑別診斷。

談到IgG4關聯性原發性硬化性膽管炎（Primary sclerosing cholangitis：PSC）與難治性的膽管炎及膽管癌的鑑別診斷很困難。可以使用膽管顯影或各種內視鏡做影像診斷，再使用生檢及內視鏡等做鑑別診斷。

談到治療，歐美使用Rituximab治療本疾患，效果很好。但日本健保還沒有核准使用。因為Rituximab為高貴藥，不久日本做了臨床試驗後，可能使用於臨床。2011年，日本內政部成立[難治性疾患克服研究事業研究小組]，目的，製作[難病]診斷基準及發生原因的研究。如本疾患IgG4相關性疾病，被指定於難病，有的病患，使用類固醇效果不明顯，或類固醇依賴性都屬於難病。如果被診斷為難病，日本政府會補助病患醫療費用。