腎上腺受到傷害後,引起腎上腺機能不全( Adrenal insufficiency),最早有愛迪生發現,故稱為愛迪生氏病(Addison's disease)。其發生原因,從前為結核病多見,現為自體免疫引起的多見。如果自體免疫疾病,還是女性罹患率較高,男性雖然罹患率不高,但有一部分有結核病引起。腎上腺罹患結核病後,會出現鈣化。病灶看起來老舊,但有的做切片檢查,其中還有急性期病患,可以檢查出,結核菌病患也有。
談到成人罹患本疾患,要經過多少時間,才會發病的問題,因為沒有好的自體抗體可檢查,因此,這方面,本病的自然病史還是不清楚。
談到如何發現,本病患經過情形。
有2點可以懷疑有可能發生本病:
- 從臨床懷疑有本病患,色素沉著(Pigmentation),在口腔或指甲發生,診斷價值會很高。
2.有[不定愁訴] , 即如申訴身體不適 (Indefinite complaint),如容易疲勞、關節不舒服、體重減輕等,如果這種不定愁訴有2~3種以上,可懷疑罹患本疾患。尤其病患主訴,上午精神很好,到了下午,就會感覺很容易疲勞,那就要強烈懷疑,可能罹患腎上腺機能不全,因此,要加以檢查腎上腺機能。因為
皮質醇(Cortisol)在人體身上,上午較高,到了旁晚會較低的生理變化,因而發生病患自覺症狀。如果病患容易有疲勞症狀,要進一步詢問詳細情形。
在第2項,如果病患有低鈉血症、高鉀血症、低血糖、貧血,如果有4種檢查結果,很可能罹患腎上腺機能不全,或者肝腎症候群(Hepatorenal syndrome)。但4種檢查結果都有,這種情形並不多見。如有低鈉血症也不能證明為本疾患,如果病患有低鈉血症,加上有低血糖或貧血,就要懷疑,可能罹患本疾患。
通常門診病患要測定Cortisol可能要費4~5日時間。日本有的大學附設醫院,可以做快速檢查,當天檢查,就有結果。
檢查Cortisol。按日本[診療手冊],隨時可以測定Cortisol,如果測定結果為4μg/dL以下,就可診斷為本疾患。本手冊邊界的(Borderline)範圍較廣,4~18μg/dL。日本專家認為檢查結果只有單一數據,加上有自覺症狀及檢查所見,就要立刻做ACTH負荷試驗。
談到治療通常使用Hydrocortisone,是腎上腺皮質中最主要的糖化皮質類固醇之一,為人工合成。與其它類固醇比較,因為作用時間短,因而可調整,上午較高,午後較低現象。使用劑量,如為腎上腺機能不全,可使用Hydrocortisone 15mg,分2次服用,即上午服用10mg,午後5mg為標準治療方法。
治療開始,因感染或生活壓力常會發生急性腎上腺不足(Adrenal crisis),可能發生致命。這時治療將通常使用Predonine劑量,視情況增加到2~4倍。如果使用普通劑量Predonine,改用Hydrocortisone,效果較快。
談到感染或生活壓力,如流行性感冒、拔牙或內視鏡檢查。如果內視鏡檢查,會造成壓力,病患如服用Predonine,要增加2倍劑量。如果罹患流行性感冒,在發熱時間,要增加2~3倍劑量。日本專家建議,如果病患罹患腸胃炎,最好能住院治療。原因是口服藥物不能吸收,因此,要住院治療使用類固醇。如果病患有嘔吐和腹瀉時,基本的要點滴注射Hydrocortisone 每日100mg。住院可能要數日,病患如果不再嘔吐和腹瀉,就可出院。
談到懷孕時,不必增加和減少Hydrocortisone的劑量。這時一定要會診產科專科醫師。如果在懷孕時正在服用Dexamethasone,很容易滲透到胎盤,對胎兒有不良影響,因此,懷孕前,就要改換為Hydrocortisone或Predonine。
病患罹患腎上腺機能不全,因腎上腺本身、腦下垂體、視床下部都受到傷害,因此不能製造Cortisol,服用類固醇時,不能減少劑量,要長期服用。
關鍵字:腎上腺機能不全
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