談到目前對於膠原病的治療已有相當的進步，因此死亡的病患減少很多，但是對治療缺乏效果的肺高血壓却升高。肺高血壓佔膠原病的5%，其中發生頻率比較高的有硬皮症、混合性結締組織病。
其次談到流行病學，通常容易發生在女性，包括年青階層到老年階層都有，範圍頗廣。如果是硬皮症，則發生在60歲以後的老年人，如果是混合性結締組織病或紅斑性狼瘡，則多發生在20－30歲年代的年青人。
從前，即在2000年以前的統計，被診斷為膠原病，1年之內死亡的有半數，3年後幾乎全部會死亡，因此如果不治療，預後不良。
談到膠原病發生肺高血壓的發生機轉，還有不清楚，主要是膠原病是全身的血管發炎，於是血管的管腔發生狹窄，而這種狹窄在肺動脈尤其明顯。
談到診斷，一般的症狀是工作時容易喘，容易疲勞。而此類症狀在心肺病變，或者肌肉衰退的病患也見到。以前是等到病患很喘，幾乎不能動時才考慮到本疾患，但是病情已進行到相當嚴重，造成預後不良的後果。因此日本已對臨床症狀不這麼重視，反而對有危險性比較高的硬皮症及混合性結締組織病較為重視，不管有沒有臨床症狀，每年做一次的篩檢。一般所做的為胸部的單純X光片及心電圖。但是後來發現如果上述兩種檢查有問題時，病情已進行到相當嚴重的程度。因此現普遍改用超音波心臟檢查（Echocardiography），尤其是多普勒超音波Doppler Echo。從超音波心臟檢查，可以測定三尖瓣的逆流速度，因而可以推測肺動脈收縮壓。從Doppler Echo檢查肺動壓的推測值，如果是37 mmHg 以上，尤其是50 mmHg以上，那就要懷疑很可能是肺動脈高血壓。如果懷疑有肺動脈高血壓，那就要做右心導管以確定診斷，這種檢查要專科醫師來檢查，因此一定要住院檢查，如果檢查結果，肺動脈的平均血壓在 25 mmHg以上，就可診斷為肺高血壓。右心導管檢查所得的訊息，有肺動脈壓的左右心房壓，其它還有心搏出量、心係數，肺血管的阻抗等血行動態都可綜合評估，同時對病情的嚴重與否的判定及治療藥的選擇都有幫助。
談到治療，對肺動脈高血壓的治療，最初使用免疫抑制劑的效果有限。對於全身性紅斑性狼瘡引起腎臟、中樞神經都有全身性的疾病合併有肺動脈高血壓，使用免疫抑制劑有時有效果，但是對多數硬皮症及混合性結締組織病的病患並沒有效果。自從2000年以後使用的藥物有肺動脈的血管擴張作用，對平滑肌增生有抑制作用的藥物。此類藥物，從其藥理作用可分為三大類：1.Prostacyclin（PG12）誘導體，可以把全身的血管，包括肺動脈，有擴張血管的作用。2.Endothelin受體拮抗劑( Endothelin receptor antagonist)，將強有力的血管收縮物質Endothelin1受體加以結合後，可以導致血管擴張的效果。3.Phosphodiesterase Inhibitor，本劑本來就是治療勃起障礙的藥物，後來發現，不僅對陰莖有擴張作用，對肺動脈也有擴張作用。視病情將這三種藥物單獨或合併使用。按2008年舉行的全世界肺高血壓會議所推薦，按病情的嚴重度，也就是按WHO的機能分類，非常簡單，是按病患的自覺症狀。由Ⅰ－Ⅳ度，Ⅰ度是沒有臨床症狀，Ⅱ度是在某種程度上活動就會發生喘，Ⅲ度是輕度的勞動就會發生喘，但安靜時沒有症狀，Ⅳ度已有右心衰竭的徵候，即使病患安靜時，還是會出現症狀。通常以此分類，再視病人的合併症，決定使用藥物。開始治療後3-6個月判定治療效果，如果效果不明顯，可追加藥理作用不同的藥物。目前在日本的治療，3年存活率已增加到75%，從前的治療3年存活率只有20%，現在的治療可說相當的進步。目前在日本經診斷為肺動脈高血壓，經8年後有一半的病患會死亡。長期預後日本還沒有資料。
所以有了膠原病，再加上有肺動脈高血壓，早期發現早期治療才是重要。如果罹患膠原病，又有硬皮症或混合性結締組織病，很可能會有10人之中，有1人會罹患肺動脈高血壓。因此瞭解本疾患後，如有類似疾患要做Doppler Echo的檢查，如果沒有辦法做Doppler Echo檢查，而病患有原因不明的喘氣，可做血液檢查，如有BNP（Brain natriuretic peptide）或NTproBNP（N-terminal Pro-Brain Natriuretic Peptide)升高，那不能拖，應轉介到專科醫師處。
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