阿水

所謂血管炎症候群（Vasculitis syndrome）就是血管壁發生炎症，這種病態的總稱。其中有血管壁為主要病變引起的稱為原發性血管炎，及其它疾病引起的稱為續發性血管炎。

談到血管炎發生的機轉，根本的異常就是與免疫有關，也就是液性免疫與細胞性免疫有關。液性免疫有免疫複合體，抗嗜中性球細胞質抗體（Antineutrophil cytoplasmic antibody；ANCA)，即ANCA抗體，其它還有抗内皮細胞抗體(anti-endothelial cell antibody，AECA)，抗磷脂質抗體（Anti-phospolipid antibodies；APA）。由細胞性免疫引起的，由自體免疫性體細胞引起，肉芽腫形成的組織障礙，也是其中的一種發生機轉。其次談到ANCA抗體，其對應抗原為嗜中性球的細胞質各種蛋白質，尤其特別要注意的就是白細胞髓過氧化酶(Myeloperoxidase；MPO）或蛋白酶3（Enzyme Proteinase 3；PR3）。上述兩種的ANCA抗體都可在一般的檢驗室檢查，因此如果懷疑罹患血管炎，都可檢查MPO－ANCA，PR3－ANCA。從動物實驗得知，如果將MPO－ANCA注人老鼠的靜脈就會引起血管炎。

目前比較公認的分類方法為1993年在美國北卡羅來納州的Chapel Hm研討會上制訂的分類，這是按罹患血管的大小的分類。大型血管就是向四肢及頭頸部的最大級的分枝稱謂，此類血管炎有高安氏動脈炎（Takayasu's arteritis）與顳動脈炎（temporal arteritis）兩種。其次談到中型血管，指的是向內臟器官的動脈及其分枝。屬於此類疾病的有結節性多發性動脈炎(polyarteritisnodosa；PAN)、川崎病及血栓閉塞性血管炎又稱柏格爾病 (Buerger's disease)。另一種為小型血管，包括小動脈、毛細血管及小靜脈。此類小型血管又可分為2類，一種為ANCA有關血管炎，另一種為免疫複合體有關的小型血管炎。談到ANCA有關的血管炎有3種，顯微鏡下多發生血管炎(Microscopic polyangiitis)、韋格納肉芽腫（Wegener's granulomatosis，WG）、過敏性肉芽腫性血管炎（Churg-strauss症候群；CSS）。與免疫複合體有關的小型血管炎有，Henoch-Schonlein紫斑病與原發性冷凝球蛋白症紫斑病（Cryoglobulinemicpurpura），另從膠原病續發的有惡性類風濕性關節炎（Malignant rheumatoid arthritis），也屬於此範圍內。目前此類病患在日本有增加，尤其是和ANCA有關的血管炎，其中以顯微鏡下多發生血管炎及韋格納肉芽腫多見。因為ANCA有關血管炎的範圍包括很廣，一般臨床醫師容易瞭解，而日本的健保給付ANCA有關的血管炎的檢查費用，因此這二種疾病在日本會增加的原因。本疾患在日本的流行病學調查與其它外國稍為不同，顯微鏡下多發生血管炎比起韋格納肉芽腫多3倍，而過敏性肉芽腫性血管炎比起上述兩種還少見。但是在歐美韋格納肉芽腫為壓倒性的多見，顯微鏡下多發生血管炎却少見。因此可能和人種的差別有關。

一般病患找醫師看診主要的主訴是，炎症的全身症狀及全身的各器官的症狀，如發熱、體重減輕、全身倦怠等。談到臨床醫師的診斷，如果是器官受到影響，首先要考慮到多大的血管受到傷害。如果是大型血管或中型血管，各血管對應著的器官開始出現症狀。如從大動脈弓出來的總頸動脈，就會有頭暈、失神；如果是鎖骨下動脈，同側的上肢會發麻，量血壓時會發生左右血壓明顯的差別。如果小血管被侵犯，則全身的各種部位會發生症狀，皮膚出現可以摸得到的紫斑（Palpabl purpura）, 可以出現在下肢。在多發生單神經炎，未稍神經會以非對稱性的被侵犯，這也是小型血管炎的疾病。談到腎臟也會被侵犯，引起半月體形成的腎小球腎炎；在肺裡會引起肺泡出血，這都是小血管炎，屬於ANCA有關血管炎。

一般發生全身性症狀的疾病有感染症、惡性腫瘤、膠原病等，如果都能排除在外，就要考慮到血管炎，有必要轉介到專科醫師處。

談到治療，最近在歐美使用隨機控制實驗(Randomized Control Trial；RCT)，大大地改善了治療。尤其對於ANCA有關血管炎有很多的證據（evidence），治療分為緩解導入療法與緩解維持療法。緩解導入療法就是使用大量的類固醇加Cyclophosphamide的合併療法。由於流行病學的不同，歐美韋格納肉芽腫為壓倒性的多見，顯微鏡下多發生血管炎却少見。而日本並非如此，因此如果將歐美的隨機控制實驗直接應用到日本可能會有問題。日本做MPO-ANCA有關血管炎前瞻性的試驗，稱為JMAAV試驗，目前其結果還沒有出爐，如此，日本的病患才能獲得正確的治療。雖然使用標準的治療，有的病患還有抗藥性，或者很難治療。對這一類病患可以使用抗腫瘤壞死因子製劑(anti-TNF)療法或抗CD20抗體療法，即利用抗CD20單株抗體( Rituximab )等，在歐美有使用生物製劑的治療報告。在日本則使用Open trial試用生物製劑的治療，有一部份顯示有很好的治療效果，將來日本有需要對隨機控制實驗的治療法效果來驗証。