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腫瘤伴生徵候群(Paraneoplastic syndrome),與腫瘤的轉移或者直接浸潤無關,但與腫瘤密切有關而發病的神經疾病的總稱,可能與免疫機轉有關的疾病。

這種症候群可說比較少見,占全部惡性腫瘤的1%。發生頻率比較高的腫瘤有肺癌、尤其是肺小細胞癌,其他還有卵巢癌、乳癌、淋巴腫,可以說所有惡性腫瘤都可以引起腫瘤伴生徵候群,其他還有癌以外的腫瘤也可以引起,如卵巢形瘤、胸腺瘤等。

談到其發生機轉,目前還沒有完全瞭解其發生原因,有一部份可以用自體抗體的存在加以解釋。

一般來說,腫瘤伴生徵候群有60%的病患,在診斷癌症以前會出現。神經症狀會有幾個月的時間亞急性的進行。但也有診斷癌症後出現神經症狀,視病例會有不同的表現。

通常腫瘤伴生徵候群的主要症狀為容易忘記事物,有記憶障礙的邊緣性腦炎,搖搖晃晃,構音障礙的小腦失調,四肢末端的麻木,肌力低下的末梢神經障礙,或者是Lambert-Eaton的肌無力症候群(Lambert-Eaton myasthenic syndrome: LEMS)、皮膚肌炎等。但是有的病患會呈現更多種的症狀。原來惡性腫瘤也會有,臨床上不同的症狀,因此在做神經疾病的鑑別診斷時,腫瘤伴生徵候群經常要銘記在心,來從事醫療。

如果是腫瘤伴生徵候群單靠MRIMagnetic resonance imaging檢查還不一定能找到發生原因。如果有顏面的麻木以外,還有四肢的麻木,或者擴張到有感覺障礙的神經末梢障礙時,可能還要做肌電圖的傳導速度的檢查。

腫瘤伴生徵候群發生脊髓的症狀的可能性不多,但也會有,原因是可能有了癌症後,會產生抗體,而這種抗體可能會對脊髓為標的攻擊。

如果懷疑有腫瘤伴生徵候群,要做腫瘤的篩檢時,包括骨盆的全身CTComputed tomography檢查,同時消化道的檢查是一般的檢查。但最近進步到使用PETPositron emission tomography也很有用的報告。

在自體抗體中,尤其是抗腫瘤抗體,如Hu,是很有名,最近又發現很多抗體,對何種疾病要篩選何種抗體,說起來也是很困難的問題。通常檢查這種抗體,連日本也要研究機構才能實施,費用也很貴,而且還要充分討論後才能決定檢查與否。將來最好能夠研發出簡單的檢查方法,才能普遍實施。

 談到治療,找出致病腫瘤,然後摘除、化學療法、放射線治療是第一個治療。在腫瘤病患被診斷為腫瘤伴生徵候群的僅有1%。被診斷後如有神經症狀時,是使用免疫療法。通常是使用類固醇治療,使用類固醇的脈衝治療(Pulse therapy,或者口服的類固醇療法。如果症狀比較嚴重,會使用交換血漿,或使用大量的免疫球蛋白,或者使用免疫抑制劑治療。使用於有自體抗體的病患通常都有效,但還是要注意類固醇的副作用,因此宜選擇病患來治療。

治療腫瘤伴生徵候群,只要把肺癌或者卵巢癌使用外科切除後就會消失,對惡性腫瘤的治療的預後,是最重要的指標。

通常腫瘤的經過情形,對生命的預後,具有重要的意義,因此日本目前的做法是會追加免疫治療。



 

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