阿水

原發性膽汁性肝硬變（Primary Biliary Cirrhosis：PBC），容易發生在中年婦女肝內膽汁性鬱積（Cholestasis）.以膽汁鬱積為主要表現的自體免疫性肝炎，最後引起黃膽及膽汁性肝炎的疾病。本疾患的發生原因不明，也沒有很好的治療方法。

   在臨床上主要分為無症候性及有症候性2種。有症候性的病患會有全身發癢，有黃疸，在生化學檢查，在膽道系統及肝功能的檢查都不良；如果沒有上述症狀為無症候性。無症候性的病患預後較好。大部分的病患發病時不會有肝病變，但到後期可能轉變為肝硬化。

   診斷主要是檢查粒線體（Mitochondria）抗體，可以使用螢光抗體法及ELISA法 2種方法檢查。ELISA法是精製粒線體抗體的抗原，檢查的靈敏度很高，特異度為約98%，靈敏度為90%。因此使用ELISA法檢查，如果粒線體陽性的病患大致可檢查出來。但立體構造不同的病患，就不易檢查出來，這種病患僅有2~3%，在這種情形下，可使用間接螢光抗體法檢查。

   如果是非專科的開業的專科醫師，ELISA法照常規使用應是沒有問題。談到自體免疫性肝炎的合併的情況很多，從前稱為Overlap症候群，也就是有重複的意思，引起很多人的注意。最近認為必有主要病變，PBC可以引起肝細胞傷害或嚴重型的炎症的肝炎型，或自體免疫性肝炎引起膽管障礙，這種構想較正確，因此治療應按自體免疫性肝炎。最近瞭解到抗粒線體病患中有，抗著絲點抗體(Anticentromere antibody ) 陽性的病患中，會有GP-210抗體陽性，2組。如果是抗著絲點抗體陽性的病患，在PBC病患中門脈壓亢進會增強，以後轉變為食道靜脈瘤，或脾機能亢進的病患會比較多。如果GTP-210抗體陽性病患會轉變為肝硬化，最後轉變為肝臟衰竭的情形比較多。測出這2種抗體，臨床上可將PBC分為2種。著絲點抗體發病後不久就可驗出，GTP-210抗體在經過中很難驗出，但在專科醫院或大學附屬醫院就可以測出。
   治療主要是使用Urso（Ursodeoxycholic acid :UDCA），但治療要選用那一類病患是一個很重要的問題，因為其中有一部分為無症候性病患，如果是PBC，抗著絲點抗體陽性，生化學所見，膽道系的酵素沒有作用的病患，不必急著治療。如果肝臟功能異常時，則為治療的對象。如果需要治療，使用的是Urso，每日使用劑量為600mg低於這個劑量就會沒有效。但這種治療並不是根治PBC，僅對生化學檢查的改善，如此做，可延遲病情的進行，使得改善預後，這是日本全國的統計就可看出其效果。本疾患發生最大的問題是，膽道系的酵素會增加到1.5倍以上就要開始治療，但還是有人主張只要肝功年不正常，就要開始治療。

   通常不是原因治療，膽汁性鬱積會繼續存在，因此，UDCA要繼續使用，雖然有人會改善肝功能，但也有人沒有效，這種情形下，可以使用高脂血症的治療藥Bezafibrate有效，可改善膽汁的分泌，因此如果使用UDCA效果不明顯，可改用Bezafibrate，每次使用400mg，1日服用2次，這種治療是日本最先使用，從全國統計數字顯示有效。如果發生肝硬化，如黃疸高到3~5時，其預後會不良，在這種情形下，就有做肝臟移植。如果使用UDCA治療後病情穩定，與罹患本疾患而沒有症狀的病患，其預後是相同。因此如果能夠早期診斷與早期治療，目前是可以改善本疾患。