阿水

   天皰瘡（Pemphigus）從發疹學上，有原發疹的水皰的意思，但目前並不使用這個意思。目前認為天皰瘡是接著表皮細胞的分子，對體內產生自體抗體，引起皮膚及粘膜產生水皰的疾病。負責表皮細胞接著的，有細胞間橋體（Desmosome）在表皮或上皮，構成Desmosome的分子為Desmogleins，自體抗體與Desmogleins起反應，會引起天皰瘡。

   天皰瘡可分為下列4種：1.尋常性天皰瘡，是侵犯粘膜。2.落葉狀天皰瘡，只有皮膚發生症狀。這2種稱為古典的天皰瘡，包含大半的天皰瘡的病例。3.伴隨腫瘤的天皰瘡。4. 藥劑性天皰瘡。 5.皰疹性天皰瘡，呈現特殊的臨床症狀。 6. IgA天皰瘡，通常的天皰瘡的自體抗體是IgG。大部分的此類病患是自體免疫性疾病。

   其次談到天皰瘡的診斷有下列3點：1.呈現粘膜或皮膚有水皰及糜爛。2.病變部位的皮膚或粘膜做生檢後，有細胞散落的情形稱為棘層松解（Acantholysis）。3. 證明自體抗體與病態有關。可以使用螢光抗體直接法，證明自體抗體付著在皮膚或粘膜，但也可檢查血清中的自體抗體也是一種檢查方法。這種臨床症狀，病理組織所見及檢查自體抗體，這3種是診斷所必須的。談到藥劑性的天皰瘡，臨床所見與病理組織所見，與天皰瘡相同的所見，就可定義為藥劑性天皰瘡。但是從免疫學所見，有古典的天皰瘡中的尋常性天皰瘡與落葉狀天皰瘡以外，還有許多不同的天皰瘡的病例報告。

   談到引起藥劑性天皰瘡的藥物，最多的是含有硫醇（R－SH）的化合物，即含有SH基的藥物。特別要注意的是D -penicillamine、Bucillamine，使用於類風濕性關節炎與強皮症的藥物。曾經是使用D –penicillamine後引起的天皰瘡，報告最多，但現在使用本劑的頻率減少，此類病患也會隨著減少。

   不僅是含有SH基的藥物，有活性氨基 ( Reactive amino group) 的藥物，如Valsartan，雖然有這種病例報告，但是並不多見。

   談到SH基的藥物，引起天皰瘡的作用機轉，目前還不清楚。但從前認為，在表皮細胞間有結合雙硫鍵（Disulfide bond），而有SH基的藥物，抗體容易付著，因而發生天皰瘡容易發作的可能。

   日本報告，因使用Valsartan而引起天皰瘡，是在2013年 8月報告引起嚴重的天皰瘡。在日本曾出現的2個病例，1個病例是在軀幹及陰部，皮膚有糜爛，如同尋常性天皰瘡的型態。同時免疫學的皮膚生檢，在皮膚有免疫球蛋白的沈著，其後使用類固醇的治療。另外有一種藥物淋巴球刺激試驗（Drug lymphocyte stimulation test：DLST）的檢查，是針對藥疹引起的藥物的檢查。因為檢查是Valsartan為陽性，因此是Valsartan引起的天皰瘡。雖然是如此，因果關係還是不十分清楚。另一個病例，治療天皰瘡的效果很好，因為致病原因的報告可能是Valsartan，因此停止使用Valsartan。上述兩種病例，其因果關係還是不十分清楚。這兩種病例，使用螢光抗體直接法檢查是陽性，但是Desmogleins的抗體價，並不高。從免疫學特性來說，與通常的古典的天皰瘡，稍為有一點不一樣。

   主要的藥劑性天皰瘡有2種型態，一種是藥物引起，停止用藥後就會治癒的形態，另一種是藥物為觸發器(Trigger)，停止用藥後，症狀會遷延。在這種情況下，可以依照古典的天皰瘡的治療使用類固醇。此類病患，與剛才提到的Valsartan的病患，自體抗體不是很高的病例，因此，有不少與通常的尋常性天皰瘡及落葉狀天皰瘡不同的病例。

   實際在臨床上，要把藥物引起和普通的天皰瘡分清楚，有時，真的很困難。剛才提到的Valsartan是高血壓的治療藥。天皰瘡容易發病的年齡是50歲年代，也就是與高血壓合併的情形比較多。當此類病患服用Valsartan時發生天皰瘡，這時要證明是Valsartan引發的天皰瘡，抑或者是普通的天皰瘡，可說很困難。惟一的方法就是觀察臨床經過情形，並使用DLST檢查