close

   天皰瘡(Pemphigus)從發疹學上,有原發疹的水皰的意思,但目前並不使用這個意思。目前認為天皰瘡是接著表皮細胞的分子,對體內產生自體抗體,引起皮膚及粘膜產生水皰的疾病。負責表皮細胞接著的,有細胞間橋體(Desmosome)在表皮或上皮,構成Desmosome的分子為Desmogleins,自體抗體與Desmogleins起反應,會引起天皰瘡。

   天皰瘡可分為下列4種:1.尋常性天皰瘡,是侵犯粘膜。2.落葉狀天皰瘡,只有皮膚發生症狀。這2種稱為古典的天皰瘡,包含大半的天皰瘡的病例。3.伴隨腫瘤的天皰瘡。4. 藥劑性天瘡。 5.皰疹性瘡,呈現特殊的臨床症狀。 6. IgA瘡,通常的瘡的自體抗體是IgG。大部分的此類病患是自體免疫性疾病。

   其次談到瘡的診斷有下列3點:1.呈現粘膜或皮膚有水皰及糜爛。2.病變部位的皮膚或粘膜做生檢後,有細胞散落的情形稱為棘層松解(Acantholysis)。3. 證明自體抗體與病態有關。可以使用螢光抗體直接法,證明自體抗體付著在皮膚或粘膜,但也可檢查血清中的自體抗體也是一種檢查方法。這種臨床症狀,病理組織所見及檢查自體抗體,這3種是診斷所必須的。談到藥劑性的瘡,臨床所見與病理組織所見,與瘡相同的所見,就可定義為藥劑性瘡。但是從免疫學所見,有古典的瘡中的尋常性天皰瘡與落葉狀天皰瘡以外,還有許多不同的天皰瘡的病例報告。

   談到引起藥劑性瘡的藥物,最多的是含硫醇(RSH)的化合物,即含有SH基的藥物。特別要注意的是D -penicillamineBucillamine,使用於類風濕性關節炎與強皮症的藥物。曾經是使用D –penicillamine後引起的瘡,報告最多,但現在使用本劑的頻率減少,此類病患也會隨著減少。

   不僅是含有SH基的藥物,有活性氨基 ( Reactive amino group) 的藥物,如Valsartan,雖然有這種病例報告,但是並不多見。

   談到SH基的藥物,引起瘡的作用機轉,目前還不清楚。但從前認為,在表皮細胞間有結合雙硫鍵(Disulfide bond,而有SH基的藥物,抗體容易付著,因而發生瘡容易發作的可能。

   日本報告,因使用Valsartan而引起瘡,是在2013 8月報告引起嚴重的瘡。在日本曾出現的2個病例,1個病例是在軀幹及陰部,皮膚有糜爛,如同尋常性天皰瘡的型態。同時免疫學的皮膚生檢,在皮膚有免疫球蛋白的沈著,其後使用類固醇的治療。另外有一種藥物淋巴球刺激試驗(Drug lymphocyte stimulation testDLST)的檢查,是針對藥疹引起的藥物的檢查。因為檢查是Valsartan為陽性,因此是Valsartan引起的天皰瘡。雖然是如此,因果關係還是不十分清楚。另一個病例,治療天皰瘡的效果很好,因為致病原因的報告可能是Valsartan,因此停止使用Valsartan。上述兩種病例,其因果關係還是不十分清楚。這兩種病例,使用螢光抗體直接法檢查是陽性,但是Desmogleins的抗體價,並不高。從免疫學特性來說,與通常的古典的天皰瘡,稍為有一點不一樣。

   主要的藥劑性天瘡有2種型態,一種是藥物引起,停止用藥後就會治癒的形態,另一種是藥物為觸發器(Trigger),停止用藥後,症狀會遷延。在這種情況下,可以依照古典的瘡的治療使用類固醇。此類病患,與剛才提到的Valsartan的病患,自體抗體不是很高的病例,因此,有不少與通常的尋常性天皰瘡及落葉狀天皰瘡不同的病例。

   實際在臨床上,要把藥物引起和普通的天皰瘡分清楚,有時,真的很困難。剛才提到的Valsartan是高血壓的治療藥。瘡容易發病的年齡是50歲年代,也就是與高血壓合併的情形比較多。當此類病患服用Valsartan時發生瘡,這時要證明是Valsartan引發的天皰瘡,抑或者是普通的瘡,可說很困難。惟一的方法就是觀察臨床經過情形,並使用DLST檢查

 

arrow
arrow
    全站熱搜

    阿水 發表在 痞客邦 留言(0) 人氣()