貝西氏病(Behçet's disease)是由土耳其的皮膚科教授貝西氏(Behçets)首先提出報告。主要症狀有復發性的口腔潰瘍Aphtha),其次為陰部潰瘍、血栓性靜脈炎、結節性紅斑、類青春痘(Acne皮膚炎,在眼的前眼部及後眼部,共有4種的症狀,除了有上述症狀以外還有副症狀,如副睪炎及關節炎等特別的症狀。

   談到副症狀有副睪炎和關節炎,是一種特殊型,可以說發生於神經、血管、腸道的病態。

   談到本病患,通常會看那一科門診的問題,視當時發病的情況。如果發病時的症狀為口腔炎,當會請皮膚科醫師看診,如果發病時為眼睛,當會看眼科。本病患很少所有症狀同時出現,如果有此類病患,加上特殊型,可能會請內科醫師看診。因此本疾患很少硬性規定要看那一科。

   本疾患經過一段時間後,症狀與診斷基準適合時,始能獲得診斷。

   談到鑑別診斷,如果是結節性紅斑的皮膚症狀,很有可能是膠原病,或者有多種的疾病,都要做鑑別診斷。如果是腸道型的與炎症性腸道疾病等多種疾病做鑑別診斷。視症狀還要與感染症等多種疾病做鑑別診斷。

   談到本疾患與人類白血球組織抗原(Human leukocyte antigen:HLA),據研究HLAB51A26,與本疾患多見。本疾患的發生原因是多因子疾病,除有基因外,環境因子等許多因素引起。目前全部基因已逐漸瞭解,尤其對貝西氏症有關的研究,所謂的GWASGenome-wide association study發現有很多基因與本疾患有關。GWAS是在做基因組相關的分析研究。總之本疾患是多因子疾病,除HLA外,還有許多基因有關。

   談到治療,新的治療,如類風濕性關節炎或乾癬的治療使用生物製劑。2007年視本疾患的頑固性的葡萄膜炎使用Infliximab2013年對本疾患的腸道型可以使用Adalimumab

   談到腸道型本疾患使用Adalimumab ,是否可使用Infliximab的問題,目前仍然在實驗階段

   日本當初認為本疾患要評估QOL的好壞是在眼病變,因此以眼科醫師為中心做試驗,因此通過Infliximab在健保使用。最近開始注意各種特殊型、腸道、神經、血管等病態,尤其是腸道型的克隆氏症及潰瘍性大腸炎,有日本的專家進行研究,將研究成果綜合,合作(Collaboration)使用,使得Adalimumab能夠在健保使用。對葡萄膜炎目前正在使用Adalimumab臨床試驗中,健保目前暫時不能使用。

   在皮膚科對乾癬的治療開始使用Infliximab,以後使用Adalimumab,兩者都適合。Infliximab要使用點滴,但是Adalimumab則是2週注射1次,因此病患慢慢改用Adalimumab,因為治療起來較方便。

   剛才提到,乾癬,還有乾癬的關節炎,主要還是皮疹,因此要看皮膚科,有的是主要的內科的症狀,那就看內科,如果主要是眼科的病變,那就要看眼科,因此治療也就根據各科的經驗來治療,變成很複雜。最好以內科為中心來看診,再有各科會診,然後協調如何治療。如果罹患葡萄膜炎的病患,在日本的大學醫院,使用Infliximab治療時,內科、眼科負責看診,但處方是有內科醫師開出,一旦有副作用,有內科醫師負責治療。如此的做法對病患較有利。

   日本在2007年開始使用Infliximab,其預後,病患的症狀有改善。

   在貝西氏症,如果發生葡萄膜炎,慢慢視力會減退,嚴重時會出血,視力就會更差。這時如果是使用Infliximab治療,症狀和出血都會改善。類風濕性關節炎使Infliximab等治療,會發生哥白尼(Copernicus)的變化,貝西氏症也有這種情形。在國外也有使用IL-1為標的治療。在2013年美國風濕病學會的研討會中,在最後的討論會提到,使用PDE-4阻礙藥治療Aphtha口內炎很有效。其實PDE-5也是很有名的阻礙藥。因此目前對治療本疾患的貝西氏症,除有生物製劑還有許多新藥不斷推出,對治療的幫助一定很大。

  

 

  

  

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