阿水

談到新生兒黃疸，很容易想到膽道阻塞症，這在日本新生兒發生最高的疾病之一，其它還有嬰兒肝炎症候群，或者是有阻塞性黃疸，但膽道並沒有完全阻塞，為了早期發現此類疾病，數年前，就把母子手冊改訂，從大便的顏色，就可獲得早期診斷。如果不能獲得早期診斷和治療，嚴重時可能轉變為肝硬化。

   膽道阻塞症在日本東北大學葛西教授，做過葛西手術後，其預後良好，是全世界公認的。

   除了膽道阻塞症以外，雖然發生率較低，從新生兒至嬰兒期發生黃疸的疾病，此類疾病，近年進一步瞭解，與基因的異常有關，可以使用內科治療的疾病也在增加。在日本，非常多，瓜胺酸缺損症（CTLN2－Citrullinemia）的病患。這是有鹿兒島大學的佐伯教授及小林教授發現的疾病，通常稱為成人型瓜胺酸血症。此類病患，在成人時，會突然間發生高血氨(Ammonia) ，而發生意識障礙，如果不做肝臟移植，生命的預後不好的疾病。後來發現本疾患從新生兒期至嬰兒期，會發生黃疸，把它視為新生兒肝炎，有一部分就是本疾患，是基因異常引起的。瓜胺酸代謝異常的相關疾病包括；瓜胺酸血症第一型(Citrullinemia type I)、瓜胺酸血症第二型(Citrullinemia type II)。

   瓜胺酸缺損症在日本的發生率非常高的疾病，約有17,000人中會出現1人。瓜胺酸在線粒體（Mitochondria）的內膜存在的肝型酸天門冬胺酸（Aspartic acid） ，麩胺酸（Glutamic acid）膜輸送蛋白，供給細肥質內天門冬胺酸及線粒體的DADH的重要任務。這種蛋白質的異常，使得蛋白質不易流通，這在新生兒可以發現。也就是說膽道阻塞症，是大的膽管阻塞，可以用影像診斷，在分子的水平上，有部分的構造異常，使得膽汁不易流出。這是一種罕見遺傳疾病。

   現談到新生兒的病態的黃疸及生理的黃疸。可使用便嬰兒大便卡（Infant Stool Colour Card）檢查。嬰兒大便卡通過大便顏色判断健康 。如果大便是完全白色，明顯表示，膽道較粗的部位有阻塞。如果大便的顏色較談時，可能不是膽道阻塞症。因此，可以利用嬰兒健康檢查時，嬰兒的父母和醫師，可以直接討論，嬰兒是否有病最簡便的方法。

   現在使用嬰兒大便卡及分子生物學的方法檢查，進一步瞭解很多疾病，漸漸不使用新生兒肝炎症候群、嬰兒肝炎這樣的名詞。

   在臨床上，1~3歲的嬰兒，雖然沒有黃疸，有時檢查肝功能時，有異常，但過了3歲後就會變為正常。如果眼睛是黃色，較白顏色的大便，多數容易改善，但有一部分病情會進行而惡化。此類會惡化的嬰兒病患，應早一點轉介到小兒肝臟專科醫師，可以早期發現早期治療。

   通常嬰兒開始攝取營養的時候，有許多營養品會經過門靜脈至肝臟，在這過程，難免會發生丙氨酸轉胺酶（Transaminase）升高，但是發生黃疸通常是特殊的嚴重病例才會出現。日本使用母子手冊中有嬰兒大便卡後，日本新生兒及嬰兒的篩檢，向上提昇。

   談到日本接種B型肝炎疫苗的問題，在日本位於西太平洋地區（Westan Pacific），在菲律賓有事務局。在這個地區，除日本以外的國家，都會接種B型肝炎疫苗。其理由是，因肝癌、肝硬化或有關B型肝炎死亡最多的地區就是亞洲和非洲。日本可說是很乾淨的國家，但是因為全球化的關係，往來日本的人很多。估計，日本每年出國的有2,000萬人，而外國人來日本訪問的有800萬人。因此成人的急性B型肝炎快速增加。但小兒期接受B型肝炎疫苗注射，當成人後，證明可以抑制B型肝炎的發生。因此日本認為全球的小兒宜接受B型肝炎疫苗有其必要。

   日本使用罹患人類身上的B型肝炎病患中的汗、淚水、及唾液，移植到嵌合體小鼠( Chimera mouse) ，因而證明是可以感染B型肝炎。日本進入托兒所，參加集體生活的小兒在增加。如果B型肝炎，在不滿3歲得到感染，很容易轉變為終身帶原者。將來很容易轉變為肝癌或肝硬化。因此，應鼓勵早期接種B型肝炎疫苗。從前認為B型肝炎只有垂直感染，現證明，也會有水平感染。現今從體液中的粒子，使用嵌合體小鼠( Chimera mouse)，是免疫不全的小鼠，在其肝臟中有人類的肝臟，使用這種小鼠做實驗，證明B型肝炎大部分是從血液感染，但有少部分是從淚水、汗、唾液，從傷口進入而感染。因此，應鼓勵大家接種B型肝炎疫苗。

   談到嬰兒有黃疸的病患，從前日本曾稱為嬰兒肝炎，有一部分要開刀治療，現對瓜胺酸缺損症（CTLN2－Citrullinemia）的病患，使用中鏈甘油三酸酯(Medium Chain Triglycerine)，即 MCT Oil非常有效。可能是使用中鏈脂肪酸，供給能量，詳細情形還是不清楚。其它日本最先發現，膽汁酸排泄的輸送

（ Transporter）。現在引起新生兒、嬰兒的黃疸，有一部分可以使用內科治療。