阿水

特發性血小板減少症（Idiopathic thrombocytopenic purpura: ITP） 的治療曾經是很難治療的疾病，最近消除幽門螺旋桿菌後能治癒，才開始引起注意。首先做這種治療是有意大利的研究小組，於1998年提出報告，各國開始試用後認為有效。因此日本ITP治療的指引（Guideline ）也改訂過，如果罹患ITP，同時有幽門螺旋桿菌的病患，除非血小板嚴重缺少，否則可使用，消除幽門螺旋桿菌的治療。有時病患的血小板並不是減少很多，如果有感染幽門螺旋桿菌，還是可以消除幽門螺旋桿菌。尤其是幽門螺旋桿菌，還與其它的疾病有關，如果有幽門螺旋桿菌感染，消除細菌應當是好的。美國也出版ITP診療的指引，但並不是治療的第一選擇是消除幽門螺旋桿菌，而是排在後段。原因是去除幽門螺旋桿菌後各國的治癒率不同。在歐美並沒有像意大利的效果好，因此，在其它國家，並沒有對ITP的治療要優先使用。

   為甚麼消除幽門螺旋桿菌後ITP會治癒，目前還不是很清楚。從前說過的自體抗體，抗原就是血小板表面的糖蛋白、GPⅡbⅢa等為代表，而產生的抗體。這種自體抗體與血小板在結合後在網狀內皮系統（Reticuloendothelial system;RES）被吞噬作用（Macrophage phagocytosis）而消耗掉，這個是第一個機轉。但與幽門螺旋桿菌有何關係還是不十分清楚。但是幽門螺旋桿菌有的CagA、尿素酶(urease )的抗體與血小板的表面抗原發生交叉反應，使血小板破壞。

   談到消除幽門螺旋桿菌的藥物為使用PPI（Proton pump inhibitors）、Amoxicillin 、（Clarithromycin)各服用7日。一次消除幽門螺旋桿菌後，如有罹患ITP的病患，據日本統計，約有2/3的病患，血小板會升高。而且可以這樣維持下去。恢復的判定基準是，如果血小板增加到10萬以上，表示完全有反應，如果增加3萬以上，表示，部分有反應。其次談到抗體的量，並不因為消除幽門螺旋桿菌而減少，兩者之間並沒有很明顯的關係，其原因還不清楚。

   消除幽門螺旋桿菌後有的病患血小板會升高，有的沒有反應，其原因還不清楚。有人羅患幽門螺旋桿菌後會得ITP，有人不會，而且幽門螺旋桿菌在人體還有可能引起其它疾病，同時宿主的因子也有關。因此會發生不同的反應，症狀也會不同。其實，罹患幽門螺旋桿菌的病患發生ITP的病患並不多。

   日本的ITP診療指引，從前是每公斤體重使用Prednisolone 0,5~1mg，自從消除幽門螺旋桿菌後，對治療ITP有效公佈後，對ITP治療的第一選擇就是除菌療法。如果消除幽門螺旋桿菌後，血小板的增加，可能要花一點時間，這時血小板還不到1萬，可能有出血的傾向，這時可以事先使用類固醇，或與消除幽門螺旋桿菌，合併使用。

   使用類固醇治療的病患，有時會再發或者因某種感染症，會有一過性的血小板減少，但是消除幽門螺旋桿菌後，如果血小板升高，多數可以這樣維持下去。

   消除幽門螺旋桿菌後，除了ITP，對胃的 Non Hodgkin's Lyophoma 的MALT( Mucosa Associated Lymphoid Tissue)的淋巴癌Lyophoma的治療非常有效。因此，目前這種治療是使用抗癌劑治療前，或放射線治療前要做的治療。

   最後談到ITP的最新治療，雖然使用消除幽門螺旋桿菌後，有1/3的ITP的病患沒有效。前已述及，本疾病的發生原因是自體免疫性疾病，主要是抗體會破壞血小板。最近的報告顯示，產生血小板的Cytocaine的一種Thrombopoietin，也是很重要的因素。如果血小板減少的時候，身體上也會有反應，會增加血小板的Thrombopoietin也會增加。實際上再生不良性貧血、骨髓異形成症候群，大部分的病患Thrombopoietin的血中濃度是增加。但是最近發現ITP的病患，Thrombopoietin反而減少。因此想到使用Thrombopoietin治療ITP，結果並不順利，原因是要能作用於Thrombopoietin的受體。目前有口服藥的Eltrombopag及注射藥的Romiplostim，效果非常好。