談日本原發性血小板過多症－阿水

談到原發性血小板過多症（Essential thrombocythemia），在日常診療時，血小板過多的病患很多，但是大部分為感染或者是腫瘤為原因的，續發性的血小板增加。原發性血小板過多症，是沒有發生血小板過多症的原因的基礎疾病，在骨髓，如同腫瘤，產生血小板過多症的疾病。從前是不知道發生原因，就稱為原發性血小板過多症，但現在已逐漸瞭解其原因。有一種促血小板生成素（Thrombopoietin、TPO），可以增加血小板數的增殖因子，在TPO受體有關的信息傳遞（Signal）的JAK2（為蛋白質激脢，其功能為調控細胞的增生、分化和存活），酪氨酸激酶蛋白酪氨酸激酶（Protein tyrosine kinase、PTK）的特變在原發性血小板過多症的一半的病患被發現。顯示TPO的信息傳遞異常亢進有關。因此本疾患是如同腫瘤性的自律性的血小板增加，而不是續發性的血小板增加。

本疾患的預後良好，如果能夠使用Hydrea的藥物控制，可以過著日常生活。

如果沒有經治療的原發性血小板過多症，其血小板，可以高到200萬前後。通常病患是因為健康檢查後發現有血小板過多而被介紹到醫院來。也有因肢端紅痛症，指頭會有麻麻的感覺，經檢查，發生本疾患。

談到治療主要是要靠Hydrea的藥物。但是普通，剛開始，是使用較低劑量的Aspirin 100mg以下。如果發生血栓症的危險很低的時候，使用Aspirin治療即可。如果是有血栓症的危險性較高時，年齡在60歲以上，過去曾有過，血栓症及出血的經驗，那就得Aspirin加Hydrea治療，同時要把血小板數降到60萬以下。

Hydrea可視為一種抗癌劑，從前使用的是Busulfan，目前是Hydrea使用得比較多，因為效果較好。

對其它的疾病Hydrea使用的情形也是會有，例如真性紅血球增多症、慢性骨髓性白血病，都屬於骨髓增殖性腫瘤的種類（Category）的範圍內，都常使用Hydrea治療。至於慢性骨髓性白血病，目前有更好的治療藥，因此現在不在使用Hydrea。

談到使用Hydrea治療原發性血小板過多症，從小劑量開始使用的時候比較多，1顆為 500mg開始使用，使用後要檢查血小板，如果沒有降下來，再慢慢增加劑量，通常使用1~2顆就可以控制。具體來說，血小板要控制到60萬以下為一個目標。也有人主張降到40萬以下，但降到40萬以下，有時候白血球及紅血球也會同樣降低。因此治療時要檢查，血小板數不能降太多，同時還注意紅血球和白血球。通常回診的時間為1個月，也有不滿1個月回診的也有。回診時要先檢查血小板、白血球及紅血球，視這3種的變化調整劑量。